31 Ocak 2015 Cumartesi

Kalsiyum pirofosfat depo hastalığı

Kalsiyum pirofosfat depo hastalığı (CPDD) özellikle eklem kıkırdağı ve fibrokartilajda, kalsiyum pirofosfat dihidrat birikimi nedeniyle bulgu veren  metabolik  bir artropatidir
. Kalsiyum pirofosfat depo hastalığında kondrokalsinoz radyografik değişiklikleri görülmekle beraber asemptomatik olmasına rağmen psödogut veya kronik artrit şeklinde belirtiler görülebilir.
Dizler, bilekler ve kalça en sık etkilenen eklemler olmasına rağmen her eklemde görülebilinir.
Kalsiyum pirofosfat depo hastalığında en sık görülen bulgular:
-lanthanic
-Akut psödogut
-Psödo-osteoartrit
-Psödo-romatoid artrit
-Psödonöropatik eklemler

Kalsiyum pirofosfat depo hastalığında morbiditeyi akut ve kronik ataklar etkiler. Tedavi hastalıkta organ hasarını önlemeye yöneliktir.

Asemptomatik (lanthanic) CPDD
Kalsiyum pirofosfat depo hastalığının en sık görülen formudur. Radyolojide eklemde hyalin kıkırdak ve fibrokartilajda  kondrakalsinoz bulguları görülür.
Klasik radyolojik bulgular diz eklemi fibrokartilajında, el bileğinde trianguler ligamentin fibrokartilajında, kalçada symfisiz pubis fibrokartilajında kalsinozlardır.

Akut psödogut
Akut psödogut, akut monoartiküler veya oligoartiküler artrit ile karakterizedir. Psödogut genellikle el bileği ve diz ekleminde görülmekle birlikte her eklemde olabilir.  Glukoz düzeyleri genellikle normaldir. Bu tip, CPDD olan hastaların yaklaşık % 25'inde bulunur

Hastalar genelde tipik ağrı ve şişlik ile akut Monoartrit sebebiyle doktora gelirler, akut gut artritne benzer. Poliartiküler ataklar oluşabilir. Psödogutu miyokard infarktüsü, konjestif kalp yetmezliği  ya da serebrovasküler kazalar ve postoperatif   durumlar  tetikleyebilir. Travma da tetikleyici bir faktör olabilir. Ayrıca serum kalsiyum seviyelerini etkileyen olaylar psödogut ataklarını  hızlandırabilir.

Bazen psödogut akut artriti; ateş, lökositoz ve pseudoseptic sendrom olarak ortaya çıkabilir.

Psödo  osteoartrit
Bu tip, CPDD olan hastaların yaklaşık % 50'inde bulunur. Psedo osteoartrit genellikle Metakarpofalangeal (MCP) eklemler, bilekler, dirsekler, omuzları  tutar.

Psödoromatoid artrit
Bu tip, CPDD olan hastaların yaklaşık % 5'inde bulunur. PIP (proximal interphalangeal ) ve MCP(metacarpophalangeal) eklemde simetrik inflamasyon ile ilişkilidir. Klinik olarak bu hastalar sabah tutukluğu ve eklemlerde şişlik  şikayetinden bahsederler.

Psödonöropathic eklemler
CPDD hastaların % 5inden azında görülmektedir .Bu artropati, en yaygın olarak dizde olur. Bu,  şiddetli ve yıkıcı bir artropatidir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder