2 Eylül 2013 Pazartesi

Kolestaz ( çocukta )

Safra kanaliküllerinde safra akımının azalması sonucu atılamayan safraya bağlı zararlı maddelerin (safra asitleri) sonucu direkt bilirübinin artışı ile meydana gelen durumdur.
Kolestaz, direkt bilirübinin total bilirübin miktarının 1/5’inden fazla olduğu
durumlarda oluşur. . Özellikle yeni doğanda karaciğerin salgısal işlemleri tam gelişmemiştir,
Yenidoğan kolestazının erken dönemde anlaşılıp tedavi edilmesi çok önemlidir. İki haftayı aşan
sarılığı olan tüm yenidoğanlarda bilirübine total, direkt, indirekt olarak bakılmalıdır; total bilirübinin %20’si direkt bilirübin ise karaciğere öenm verilmelidir.

Yenidoğan ve süt çocuklarında:
Artmış serum safra asit düzeyi olması, Safra asitlerinin kanaliküler ve bazolateral taşınma
sisteminde farklılıklar, Safra asitlerinin karaciğere alımında azalma, Safra asit döngüsünde lobüler farkın olmaması, Safra asitlerinin konjügasyon, sülfasyon ve glükuronidasyonunun azalması, Safra asit sentezinde nitelik ve nicelik farklılıkların olması, Safra asitlerinin kanaliküler atılımında azalma, İntralüminal safra asit yoğunluğunda azalma, Safra asitlerinin ileal aktif transportunda azalma yenidoğan çocukta kolestaza eğilime neden olmaktadır.

Çocuklarda Safra yolu atrezisi, koledok kisti, safra kesesi taşı, safra yolunun delinmesi, koledokpankreas birleşme anomalileri, safra tıkacı, yenidoğanın sklerozan kolanjiti, konjenital hepatik fibroz/Caroli hastalığı karaciğer haricinde kolestaza neden olan durumlardır. Bu
karaciğer dışı nedenlerin en önemlisi Safra yolları atrezisidir.Atrezi doğumsal ise genellikle başka anomalilerle birlikte görülmektedir; %25 olguda polispleni, kalp, damar ve bağırsak patolojileri ile birlikte olabilir.
Safra yolları atrezisinde klinik olarak sarılık ve hepatamegali vardır. Sarılık yaşamın ilk günlerinden itibaren olabileceği gibi yaşamın 2-3. haftasında da ortaya çıkabilir. Genellikle zamanında doğan bebeklerde görülür, karaciğer giderek sert bir kıvam alır, dışkı beyaz renklidir.

Laboratuvar bulgularında konjüge bilirübin, alkali fosfataz (AF), gamaglutamil transferaz (GGT) ve transaminazlar yüksektir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder