27 Kasım 2012 Salı

Konjenital generalize fibromatozis


Konjenital generalize fibromatozis genellikle artık "infantil miyofibromatozis" (İM) olarak adlandırılan bir pediatrik durumdur. Vücudun istemsiz (düz) kaslarını destekleyici ve bağlayıcı dokuları oluşturan hücrelerinde tek veya birden fazla kanserli olmayan (iyi huylu) tümörlerin oluşumu ile karakterizedir.

Birçok durumda, tümörler (konjenital), yaşamın ilk birkaç haftası içinde gelişir veya iki yaşından önce belirgin hale gelebilir. Tümör hücrelerinin başlangıçta ​​büyüme ve çoğalmayı (proliferasyon) takiben, tümörler genellikle kendi kendilerine kaybolur. Viseral tutulum olmaksızın soliter veya multipl lezyon olanlarda genellikle iyi huylu bir hastalık seyri gözlenir. Ancak, hayati olan iç organların şiddetli veya yaygın tutulum (çok merkezli, visseral tutulumu) olan bebeklerde, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonlar gelişebilir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder