20 Ekim 2012 Cumartesi

X e bağlı agamaglobulinemi

Erkeklerde görülür.B hücrelerde defekt ve hipogamaglubunemi vardır.Hastaların % 90 nında BTK geninde anormallik vardır.Xq21.3 az.BTK B lenfositlerinin çoğalması ve farklılaşması için gereklidir.Lenfoid doku yoktur.Hastalar şiddetli ve tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar nedeni ile doktora başvururlar.
Başlangıcı 12 ay ile 5 yaş arasındadır.. pneumonia, H. influenza, S. aureus ve pseudomonas ailesi tarafından enfeksiyonlar meydana gelir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder