29 Ekim 2012 Pazartesi

Nefroblastom, wilms tümörü




Wilms tümörü: 3 yaşta en sık görülen bir böbreküstü tümörüdür. Primitif metanefrik blastemden gelişir.Bazen idrar yolları veya diğer doğum defektleri anormallikleri ile ilişkilidir. Bazı durumlarda Wilms tümörü 1 (WT1) ya da Wilms tümörü 2 (WT2) olarak adlandırılan iki genin  kusurları ile ilgilidir. Belirtileri hematüri, karın ağrısı, şişliktir. Karında kitle En sık bulgudur,Karın ağrısı % 8 tümör içine kanama sonucu, Hematüri Sıklıkla mikroskopik. %10-25 makroskopik , Hipertansiyon ve bulguları Renin salgılaması, renal arter basısı veya nedensiz.
Sistemik bulgular: Ateş, bulantı, kusma, genetik stigmatlar
Tanı biyopsi ile yapılır. Tedavi cerrahi ve kemoterapiyi içerir; bazen radyasyon tedavisi de önerilir.
Çocukluk çağının en yaygın karın malignitedir.

Şu anda, Wilms tümörü olan çocuklarda sağkalım oranı yaklaşık % 80-90 dır.

Evre I :
Tümör böbrek sınırlıdır ve tamamen rezeke edilir
Böbrek kapsülü bozulmamış
Evre II :
Kitle rezeke edilir
Rezeksiyon kenarlarında veya dışında tümör kanıtı yok
Tümör böbreği aşmıştır (renal kapsül penetrasyonu, renal sinüs tutulumu)
Evre III :
Karın ya da pelvis bölgesindeki Pozitif lenf düğümleri
Periton yüzeyine nüfuz edebilme görülmektedir
Periton implantlar mevcut
Evre IV:
Karın ya da pelvis dışına hematojen metastaz (örn., akciğer, karaciğer, kemik, beyin) veya lenf nodu metastazı belirtilmiştir

Wilms tümörüne, normal genitoüriner gelişiminden sorumlu gen değişikliklerinin neden olduğu düşünülmektedir. Wilms tümörü ile ilişkili sık görülen doğumsal anomaliler sporadik hemihipertrofi, Beckwith Widemann sendromu, WAGR sendromu, Denys-Drash Sendromu, kriptorşidizm, çift toplayıcı sistem , at nalı böbrek, ve hipospadiastır.


Hiç yorum yok:

Yorum Gönder