21 Ekim 2012 Pazar

Hiper IgM sendromu

Kanda IgM düzeyleri yüksek, IgG ve IgA düzeyleri normaldir.B hücresi fonksiyonu bozuktur.Enfeksiyonlara yatkınlık artmıştır.Hastalarda en çok pnömoni görülür.Özellikle pnomonisitis carini etkendir.Akciğer enfeksiyonları olan hastalarda öksürük , takipne, dispne, retraksiyon,yardımcı kas kullanımı, hipoksi görülür ,oskültasyonda anormal solunum sesleri duyulur.
Görülen diğer hastalıklar sinüzit, otitis media, tekrarlayan diare....
En yaygın hematolojik bulgu nötropenidir.Çok az olasılıkla trombositopeni görülür.

Lenfadenopati mevcut olabilir.
Sarılık, kaşıntı ve hepatomegali mevcut olabilir.
Oral mukoza ve perirektal ülserasyonlar özellikle eşlik eden nötropenik hastalarda mevcut olabilir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder