22 Ekim 2012 Pazartesi

Dilate kardiyomiyopati, dilated cardiomyopathy


İdiyopatik dilate kardiyomiyopati (DKMP), konjenital kapak ya da koroner arter hastalığı ya da bilinen herhangi bir sistemik hastalık yokluğunda ventriküllerin dilatasyonu ve sistolik disfonksiyonuna sekonder konjestif kalp yetmezliği (veya diyastolik disfonksiyon olmadan) (ağırlıklı olarak sol ventrikül)ne gidebilen miyokard disfonksiyonudur. dilate kardiyomiyopati çocuklarda  en sık görülen tipdir.

Tüm 4 kalp boşluklarında dilatasyon ve bazen hipertrofi görülür. Genleşme hipertrofi daha belirgin ve sol ventrikül daha sık sağ ventriküle göre etkilenir.
Kalıcı mitral yetersizliği mitral kapakçıkların kalınlaşmasına yol açar.


DİLATE KMP NEDENLERİ:


 %50 si idiopatik, Akut ve kronik myokardit, Kollajen doku hastalıkları, İlaçlar (alkol, antrasiklinler)
Son dönem hipertrofik KMP, Endokrin (GH yetm., hiper ve hipotiroidi, hipokalsemi, Diabetes mellitus)
Herediter (OD, OR, X-e bağl, mitokondrial), İskemik (ASKH, Kawasaki), Metabolik hastalıklar
Muskuler distrofi, Nutrisyonel eks. (Se, karnitin***,tiamin), Sistemik HT, Toksinler


Başlangıç ​​karmaşıklaştıran bir alt solunum yolu enfeksiyonu ile şiddetlenir, Öksürük, kötü beslenme, irritabilite ve nefes darlığı genellikle ilk semptomlardır.
Ekokardiyografi ve Doppler  hastaların çoğunda dilate kardiyomiyopati (DKMP) tanısı için temel oluşturmaktadır. Kalp transplantasyonu halen çocuklarda DCM-indüklenen dirençli kronik kalp yetmezliği için en uygun tedavi yöntemidir.

Renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi, Sempatik stimülasyon, Antidiüretik hormon üretimi, Atriyal natriüretik peptid salınımı gibi telafi edici mekanizmalar başlangıç ​​döneminde kardiyak output korumak için yardımcıdır.

Göğüs ağrısı
Çarpıntı
Ortopne
Hemoptizi
Köpüklü balgam
Karın ağrısı
Senkop
Nörolojik defisit
DCM ile hastaların yaklaşık% 50 viral hastalık öncesindeki bir geçmişi var. Ailevi kardiyomiyopatili için detaylı bir aile öyküsü olguların kadar 25 kadar% de ortaya çıkar.


Hastalığı olan bebek veya küçük çocuk zayıf periferik nabızlar ile taşikardik, genellikle tachypneic ve serin ekstremiteler ve hepatomegali vardır. Kan basıncı azalmış nabız basıncı ile düşük. Aşırı durumlarda, hastanın şok ortaya çıkabilir.

Gençler bağımlı ödem, artmış juguler venöz bakliyat ve akciğerlerde ince bazal krepitasyon gösterebilir.

Başlıca kardiyak bulgular şunlardır:

Kardiyomegali
Sessiz precordium
Taşikardi
Gallop ritmi (S3 ve / veya S4)
P-2 vurguludur
Mitral ve triküspid yetersizliği Üfürüm
Hastanın akut kalp yetmezliği ile sunarsa Üfürüm başlangıçta göze çarpmayan olabilir.


Hiç yorum yok:

Yorum Gönder