31 Ekim 2012 Çarşamba

Çocuklarda kasık fıtığı, inguinal herni

Bebek ve çocuklarda çok sık görülür.En sık 2 ila 4 yaş arasında görülmektedir.Çocuklarda genelde precesus vaginalisin açık kalması sonucunda indirekt olarak görülür.Direkt fıtık daha çok erişkinlerde olmaktadır.Kasık kanalında Ön duvarı M. obliquis abd. externus aponeurosu, üst duvar M. obliqius internus ve M. transversus abdominus funikulus spermatikus üzerinde arkus yapan serbest alt kenarı, alt duvar ligamentum inguinale tarafından oluşturulur.

Çocuklarda kasık fıtığı insidansı%2-5 tir.Genelde sağ tarafta olur.Ailesinde herni öyküsü bulunanlarda görülme sıklığı artar.
Klinik: Ağlama ya da ıkınma sırasında kasıkta beliren şişlik ile hastalar doktora başvururlar.Karın içi organlar oluşan fıtık kesesine girer.İnce bağırsaklar, kalın bağırsak, apendiks, omentum, over olabilir.Fıtıkta boğulma varsa ağrı olabilir.Onun haricinde ağrı olmaz.
Muayenede hastaya mekik hareketi yaptırılması ya da valsava manevrası yaptırılması neticesinde fıtık daha belirgin hale gelir.Testis fıtık kesesinden ayrı olarak palpe edilir.Kasık fıtığı tam belirgin değilse proccesus vaginalisin bağımsız iki yaprağının sürtünme sesi alınabilir buna ipek belirtisi denir.

Ayırıcı tanıda hidrosele bakılır.Hidroselde testis ayrı olarak palpe edilemez, redükte edilemez, transilimunasyon alınır.Kordon kisti varsa bunun iki ayrı ucu palpe edilebilir, serttir ve redükte edilmez.

İnguinal herni tedavisi cerrahidir.Amaç fıtık kesesinin yüksek ligasyonudur.

Kasık fıtığının komplikasyonları boğulması, inkarsere olması ve strangule olmasıdır.

Serum hastalığı

Kişiye verilen alerjen protinlerle ortaya çıkan, tip III aşırı duyarlık reaksiyonudur.Oluşam immunkompleksler küçük damarlarda çökelir ve C3a, C5a, C567 oluşur.Polimorf lökositler toplanır.
Klinik bulgular :Kaşıntı, ateş, artrit, artralji, LAP, ürtiker, anjiyoödem.
Labarotuarda: Trombositopeni, lökopeni, sedimentasyon hızı artımı, proteinüri, mikroskopik hematüri, hyalin silendirler görülür.

Anaflaksi

Akut başlangıçlı yaygın alerjik reaksiyondur.IgE ile bağlantılıdır.Etiyolojide ;ilaçlar, besinler, lateks ve böcek sokmaları çok bulunur.Tip I hipersensitivite reaksiyonudur.Semptomları:Ürtiker, larinks ödemi, inspratuar stridor, yutma zorluğu, wheezing, nazal konjesyon, abdominal kramplar, diyare, hipotansiyondur.

30 Ekim 2012 Salı

nötropeni


nötropeni: beyaz kan hücrelerinin anormal düşük sayıda olmasıdır.Mililitrede 1500 adetten düşüktür.Yaş, ırk, genetik yapı, çevre, ve diğer faktörler nötrofil sayısını etkileyebilir.

nekroz

nekroz: canlı hücre veya dokuların erken ölümü.

Narkolepsi

Narkolepsi: Gündüz uygunsuz zamanlarda uykuya dalması, aşırı uykulu olması ve kontrol edilemeyen uyku ataklarına neden olan bir uyku bozukluğudur.

Azotemi

Kan üre azotonun(BUN) ve kreatinin in düşük olması demektir. BUN için referans aralığı 8-20 mg / dL, serum kreatinin İSE normal aralığı 0,7-1,4 mg / dL dir.Azotemi 3e ayrılır.Prerenal azotemi, Intrarenal azotemi, Postrenal azotemi.

Streptolizin

Streptolizin bir streptokok hemolitik eksotoksinidir.


*Site içeriğini başka bir websitede yayınlamak yasaktır.Aksi takdirde yasal yollara başvurulacaktır.*

Hipoalbunemi

Kanda albumin düzeyinin normal sınırların altında olmasıdır.Albumin plazma proteinlerinin % 60 nı oluşturur.Birçok molekül kanda albumine bağlı olarak taşınır.Kanda albumin azalınca ona bağlı olarak taşınan kalsiyum seviyesi kanda artar.Albumin kanda azalınca onkotik basınç azalacağından vücutta ödem görülebilir.3.5 gr/dL nin altı albumin düşüklüğü olarak kabul edilir.

Proteinüri

İdrarda protein görülmesidir.

Hematüri


İdrarda kan bulunmasına denir.Makroskopik veya mikroskopik olabilir.

Nefritik sendrom, akut glomerulonefrit

Nefritik sendromun belirtileri şunlardır:
İdrarda RBC yani kırmızı kan hücreleri atılır.Az miktarda proteinüri vardır ama bu günde 3.5 gramdan azdır.
hipertansiyon
atık ürünlerinin retansiyonu nedeniyle üremi
böbrek yetmezliği;
azotemi (yüksek kan nitrojeni)
oligüri (düşük idrar çıkışı <400 mL / gün)
Nefritik sendromda proteinüri genellikle şiddetli değildir.

Tanı
Bir anti-Streptolizin O Titresi (ya da ASOT) tipik olarak streptokoklara maruziyeti belirleme için yapılır.
Patofizyoloji
su ve tuz tutulması (bu hipertansiyona neden olur) ve böbrek fonksiyonlarında azalmaya yol açan glomerül iltihabı vardır.

Akut GN ani hematüri başlangıçlı, proteinüri ve kırmızı kan hücresi (RBC) atımı olur. Bu klinik tabloya sıklıkla hipertansiyon, ödem, azotemi eşlik eder, ve böbrek su ve tuz tutulması ( glomerüler filtrasyon hızı [GFR] azalmıştır). Akut GN primer böbrek hastalığı ya da sistemik bir hastalık nedeniyle olabilir.
Böbrek hastalığı için spesifik bir tedavi yoktur PSGN tedavisinde destekleyici tedavi yapılır. Akut GN kronik enfeksiyonlar ile ilişkili olduğunda, altta yatan enfeksiyonlar tedavi edilmelidir.
Patofizyoloji
Akut GN te Glomerüler lezyonları immün komplekslerin birikimi neden olur.Makroskopik görünümünde, böbrekler % 50'ye varan büyüme olabilir. İmmun kompleks birikimi oılabilir.

PSGN dışında, immün komplekslerin oluşumu için kesin tetikleyiciler net değildir. immünglobulin G (IgG)  ve anti IgG  kompleksler oluşur ve bunlar glomerulerde birikir.

Akut GN yapısal değişiklikleri ve fonksiyonel değişiklikleri de içerir.

glomerül kapiller lümeninde nötrofil ve monositler toplanır ve buna hücresel proliferasyon eşlik eder.

Hiyalinizasyon veya skleroz geri dönüşümsüz hasarı gösterir.

Bu yapısal değişiklikler, fokal diffüz veya segmental veya küresel olabilir.


Poststreptokoksik glomerulonefrit
Nefrit ilişkili streptokokal katyonik proteaz ve zimojen öncü (nefrit ile bağlantılı proteaz [NAPR]) bir gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenaz olarak tespit edilmiştir ve bir plazmin (halojen) reseptör olarak çalışmasını sağlar. Bu plazmin bağlanır ve alternatif bir yol üzerinden komplemanı etkinleştirir.


Etyoloji
Akut GN altında yatan nedensel faktörleri genelde bulaşıcı ve bulaşıcı olmayan gruplara ayrılabilir.

Bulaşıcı
Akut GN en yaygın bulaşıcı neden Streptococcus türleri (örneğin, A grubu beta-hemolitik) tarafından enfeksiyondur. İki tür farklı serotipi içeren tarif edilmiştir:

Serotip 12 - Bir üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle Poststreptokoksik nefrit oluşur, kış aylarında en sık olur.
serotip 49 - Bir deri enfeksiyonu nedeniyle Poststreptokoksik nefrit olur, genellikle yaz ve sonbahar aylarında görülür.
PSGN genellikle A grubu beta-hemolitik streptokok belirli nefritojenik suşları ile akut enfeksiyon sonrasında gelişir.

Akut GN e neden olabilir sistemik hastalıklar arasında şunlar yer alır:

Vaskülit (örneğin, Wegener granülomatozisi) Kollajen vasküler hastalıklar (örn., sistemik lupus eritematozus [SLE] immün komplekslerin böbrekte birikim yoluyla glomerülonefrite neden olur.
Hipersensitivite vasküliti
Kriyoglobulinemi
Poliarteritis nodosa
Henoch-Schönlein
Goodpasture sendromu
Akut GN e neden olan primer renal hastalıklar arasında şunlar yer alır:

Membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN)
Berger hastalığı (immünoglobulin IgG-A [IgA] nefropati)
İdiyopatik hızlı ilerleyen glomerülonefrit

Nefritik sendrom belirtileri :
Hematüri
Oligüri
Ödem (periferik veya periorbital)
Başağrısı - Bu hipertansiyona sekonder oluşabilir
Eforla nefes darlığı

Muayene:
Periorbital ve / veya pedal ödem
Ödem ve sıvı birikimi nedeniyle hipertansiyon (% 75)
Raller ( akciğer ödemi)
Artmış juguler venöz basınç
Asit ve plevral efüzyon

Bunun yanında;
Döküntü (vaskülit, Henoch-Schönlein purpura veya lupus nefriti)
Solgunluk
Kostovertebral açıda dolgunluk ve hassasiyet, eklem şişliği veya hassasiyet
Hematüri
Anormal nörolojik muayene ya da anormal bilinç düzeyi (malign hipertansiyon ve hipertansif ensefalopatide)
Artrit

Diğer işaretleri şunlardır:
Farenjit
Empetigo
Solunum enfeksiyonu
Pulmoner hemoraji
Kalp üfürüm (endokardit)
Kızıl
Kilo artışı
Karın ağrısı
Iştahsızlık
Sırt ağrısı
Oral ülserler

Komplikasyonlar:
Skleroz varsa böbrek yetmezliğine doğru gider.
Akciğer ödemi ve hipertansiyon gelişebilir.Anazarka ve hipoalbuminemi ve ağır proteinüri gelişebilir.
Hipertansif Retinopati
Hipertansif ensefalopati
Hızla ilerleyen GN
Kronik böbrek yetmezliği
Nefrotik sendrom

İnsanlar doku şişliği, baş ağrısı, görme bozuklukları ve nöbetler olabilir.
İnsanlarda tuz ve protein alımını kısıtlamak ve böbrek fonksiyonlarını iyileştirmek için diüretikler veya antibiyotik almak gerekir.


Akut Glomerülonefrit: Akut glomerulonefrit genellikle streptokok tarafından boğaz veya cilt enfeksiyonu komplikasyonu olarak ortaya çıkar.. stafilokok, pnömokok, suçiçeği gibi viral enfeksiyonlar, ve sıtma gibi parazitik enfeksiyonlar akut glomerülonefrit neden olabilir.

29 Ekim 2012 Pazartesi

Mezenterik ve omental kistler



Mezenterik ve omental kistler nadirdir.Embriyonik retroperitoneal lenf kesesi ile ilişkili lenfatik alanlardan kaynaklandığı düşünülmektedir.
Bulguları karında distansiyon, ağrı ve kitledir.
Mezenterik ve omental kistler basit veya çoklu, uniloküler veya multiloküler olabilir ve onlar hemorajik, seröz, şilöz veya enfekte sıvı içerebilir.  ileal ve kolonik kist seröz, jejunal kistler şilöz.
Mezenterik ve omental kistler başka bir nedenle yapılan laparotomi sırasında rastlantısal bir bulgu olarak karşımıza çıkabileceği gibi akut hayatı tehdit eden batın içi felaket olarak da karşımıza çıkabilir .
Mezenterik ve omental kistleri olan hastaların yaklaşık% 10, akut karın nedeniyle acile başvururlar. Ayırıcı tanıda dilate barsak (örneğin, intestinal atrezi), dilate mide (örn. pilorik atrezi), gastrointestinal duplikasyon, hidronefroz, over kisti, kistik teratom önemlidir.

Nefroblastom, wilms tümörü




Wilms tümörü: 3 yaşta en sık görülen bir böbreküstü tümörüdür. Primitif metanefrik blastemden gelişir.Bazen idrar yolları veya diğer doğum defektleri anormallikleri ile ilişkilidir. Bazı durumlarda Wilms tümörü 1 (WT1) ya da Wilms tümörü 2 (WT2) olarak adlandırılan iki genin  kusurları ile ilgilidir. Belirtileri hematüri, karın ağrısı, şişliktir. Karında kitle En sık bulgudur,Karın ağrısı % 8 tümör içine kanama sonucu, Hematüri Sıklıkla mikroskopik. %10-25 makroskopik , Hipertansiyon ve bulguları Renin salgılaması, renal arter basısı veya nedensiz.
Sistemik bulgular: Ateş, bulantı, kusma, genetik stigmatlar
Tanı biyopsi ile yapılır. Tedavi cerrahi ve kemoterapiyi içerir; bazen radyasyon tedavisi de önerilir.
Çocukluk çağının en yaygın karın malignitedir.

Şu anda, Wilms tümörü olan çocuklarda sağkalım oranı yaklaşık % 80-90 dır.

Evre I :
Tümör böbrek sınırlıdır ve tamamen rezeke edilir
Böbrek kapsülü bozulmamış
Evre II :
Kitle rezeke edilir
Rezeksiyon kenarlarında veya dışında tümör kanıtı yok
Tümör böbreği aşmıştır (renal kapsül penetrasyonu, renal sinüs tutulumu)
Evre III :
Karın ya da pelvis bölgesindeki Pozitif lenf düğümleri
Periton yüzeyine nüfuz edebilme görülmektedir
Periton implantlar mevcut
Evre IV:
Karın ya da pelvis dışına hematojen metastaz (örn., akciğer, karaciğer, kemik, beyin) veya lenf nodu metastazı belirtilmiştir

Wilms tümörüne, normal genitoüriner gelişiminden sorumlu gen değişikliklerinin neden olduğu düşünülmektedir. Wilms tümörü ile ilişkili sık görülen doğumsal anomaliler sporadik hemihipertrofi, Beckwith Widemann sendromu, WAGR sendromu, Denys-Drash Sendromu, kriptorşidizm, çift toplayıcı sistem , at nalı böbrek, ve hipospadiastır.


Nöroblastom


Nöroblastom: Nöroblastom bebeklerin ve küçük çocukların beyin dışında en sık görülen solid tümörüdür.Pluripotent sempatik hücrelerinden başlar. Tüm kanserlerin % 8-10’u nu oluşturur.Genellikle doğumda mevcut olan ancak daha sonra bebeklik veya çocukluk dönemine kadar tespit edilemeyebilir.Hızlı metastatik progresyonu  vardır.Göz çevresindeki çıkık gözler ve koyu halkaları yaygındır ve gözün arkasındaki alana yayılır.Tedavide, kemoterapi, radyasyon terapisi ve kök hücre nakli ameliyatı içerebilir.

Nöroblastom genellikle böbreküstü bezleri sinir dokusunda başlar. Böbreküstü bezleri kalp hızı, kan basıncı, kan şekeri kontrolü ve vücudun strese karşı tepkisine şekilde yardımcı olan önemli hormonları üretirler.

Nöroblastom genellikle genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda, erken çocukluk döneminde başlar.
Nöroblastom olası belirtileri, kemik ağrısı ve karın bölgesinde şişliktir.
Klinik bulguların % 65 i karında % 15 i toraks kaynaklıdır.
Genel belirtiler :
Gözler şişkin.
Göz çevresindeki koyu halkalar ("siyah gözleri").
Kemik ağrısı.
Bebeklerde Şişmiş mide ve solunum sorunları.
Bebeklerde cilt altında ağrısız, mavimsi lekeler.
Güçsüzlük veya felç (bir vücut parçasına hareket kabiliyetinin kaybı).

Nöroblastom daha az yaygın belirtileri şunlardır:
Ateş.
Nefes darlığı.
Yorgunluk
Kolay morarma veya kanama.
Peteşiler
Yüksek kan basıncı.
Şiddetli sulu ishal.
Sarsıntılı kas hareketleri.
Kontrolsüz göz hareketi.
Bacaklar, ayak bilekleri, ayak veya skrotum şişmesi.


MYCN onkogen amplifikasyonu (%25), 1. kromozom kısa kolda somatik delesyonu (1p36) (%30-40) görülür.


Yirmi dört saatlik idrar testi:nde homovanillic asit (HMA) ve vanilil mandelik asit (VMA) normal miktardan daha yüksek olması nöroblastomun bir işareti olabilir.
Kan tahlilinde ;dopamin ve norepinefrinin normalden yüksek miktarda olması nöroblastomun bir işareti olabilir.

Ewing sarkomu



Daha çok silindirik kemiklerde meydana gelen maling bir tümördür.Tümör daha çok kadınlarda ve 20 yaşından önce ortaya çıkar. Ewing sarkomu genellikle kol, bacak, pelvis, omurga ve kaburga yassı kemiklerde görünür. Görülme yeri istatistikleri şöyledir:
Pelvis: % 26
Toraks: % 20
Femur: % 16
Tibia: % 9
Vertebra: % 8
Fibula: % 7
Humerus:% 5
Tedavide kemoterapi, cerrahi ve radyasyon tedavisi uygulanabilir.Ewing sarkomu, extraosseus (nonbone) Ewing sarkomu, primitif nöroektodermal tümör (PNET), neuroepithelioma, atipik Ewing sarkomu  ve Askin tümör Ewing ailesi olarak bilinir.Ewing sarkomu daha çok kemikleri , PNET daha çok yumuşak dokuları, Askin tm ise toraksı tutar.

nTorako-pulmoner ise Askin tm denir

Ewing sarkomu ve periferik primitif nöroektodermal tümörde kromozom 11 ve 22 arasında resiprokal translokasyon t (; 22 11) vardır.



Hastalar genellikle ağrı ile başvururlar.
Hastalarda sıklıkla ele gelen kitle vardır.
Sırt ağrısı paraspinal, retroperitoneal veya derin pelvik tümör belirtisi olabilir.
Ateş ve kilo kaybı gibi sistemik semptomlar da görülebilir ve sıklıkla metastatik hastalığı gösterebilir.
Ewing sarkom ailesi tümörleri hemen her yerde olabilir.

Osteosarkom


Daha çok uzun kemiklerin uçlarını tutan bir sarkomdur.En sık 10 -20 yaş arasındaki gençleri tutar.
Tedavi; genellikle kemoterapi veya radyasyonun ardından cerrahidir.

Osteosarkom lenfomalar ve beyin tümörlerinden daha az sıklıkta görülen, en sık ergenlik döneminde görülen üçüncü kanser türüdür. Osteoid üretimi ile karakterize olan mezenkimel kemik yapıcı hücrelerden köken alır.Kemiklerin özelikle uzun kemiklerin metafiz büyüme plaklarına yakın yerden başlar. Kemoterapi mikrometastazları gidermek için önemlidir.
Osteosarkom herhangi bir kemikte oluşabilir bir kemik tümörüdür. Bu en sık metafiz büyüme plaklarının yakınlarındaki ekstremite uzun kemiklerinde görülür.
Osteosarkom tanısından önce belirtiler haftalarca ya da aylarca sürebilir. En sık doktora başvuru nedeni hareketle olan ağrıdır.
Ateş ve gece terlemeleri gibi sistemik belirtiler nadirdir. Kemik ağrısı, Şişlik, Hareket kısıtlılığı görülebilen semptomlardır.Osteosarkom en sık proksimal humerus ,distal femur ve proksimal tibiada olur.Hastaların % 20 sinde kafatası ve pelvik yerleşim görülür.. Çene tümörleri oldukça nadir görülür.Görülme yeri olasılıkları şöyledir:
Femur: %41
Tibia/Fibula: %21
Humerus: %10
Pelvis: %9
Metastaz genelde akciğere olur.

Radyasyona maruz kalma bilinen tek çevresel risk faktörüdür
Osteosarkom radyoterapiye özellikle duyarlı değildir.

Çinko


Atom numarası 30, atom ağırlığı 65.38 metalik bir element. Birçok enzimin önemli bir parçasını oluşturur ve protein sentezi ve hücre bölünmesinde önemli bir rol oynayan diyette alınması gerekli

Zigot

Bir sperm ve yumurta hücresinin birleşmesinden meydana gelen hücreye denir.

Laktat dehidrogenaz ( LDH )



Laktat dehidrogenaz: (LDH) piruvat laktat dönüşümünü katalizleyen bir enzimdir. Bu, hücrelerde enerji üretiminde önemli bir adımdır. LDH açısından nispeten zengin organların bazıları kalp, böbrek, karaciğer ve kastır.Laktat dehidrogenaz (LDH) troponin gibi spesifik değildir. LDH-1 ve LDH-2 olarak iki enzimi vardır. LDH-1 izoenzim genellikle kalp kasında bulunur , LDH-2 kan serumunda çoğunlukla bulunur.
Hemen hemen her tür kanserde ve pek çok başka hastalıkta, LDH seviyeleri yüksek olabilir. Bu nedenle, bu işaretçi, belirli kanser tür teşhis etmek için kullanılabilir değildir. LDH düzeyleri testis kanseri, Ewing sarkomu, non-Hodgkin lenfoma ve lösemi tedavisinde izlemek için kullanılabilir. Artmış LDH seviyeleri, kalp yetmezliği, hipotiroidi, anemi ve akciğer veya karaciğer hastalığında da olabilir.

Miyoglobin, myoglobin

Oksijen taşıyan kas proteinidir.İskelet kası travmalarında ve kalp kası hasarlarında yükselir.erkekte 19-92 mg / l, kadında 12-76 mg / l konsantrasyonunda bulunur.
Miyokard infarktüsü başlamasıyla 30-60 içinde yükselmeye başlar ve yüksek kalır.2-3 gün

C reaktif protein ( CRP )

Doku hasarı  ve inflamasyon sırasında kanda artan plazma proteinidir.Vücuttaki iltihabın bir göstergesidir.CRP akut faz reaktanlarından biridir.Karaciğer hücrelerinde üretilir.

Homosistein

Homosistein bir aminoasittir.Homosisteinin kanda yüksek olması; periferik damar hastalığı, ateroskleroz, inme  riskini arttırır. Metionin'in demetilasyonu neticesinde oluşur.

Kreatin kinaz ( CK )

Kreatin kinaz enzimi ATP den kreatine fosfat aktarılmasını sağlayan bir enzimdir.CK -MB, CK-MM, CK- BB türevleri vardır.CK-MB düzeyi kalp krizinde 2-4 saatte yükselmeye başlar ve 10 -24 saat içeririnde maksimum düzeye ulaşır.72 saat sonra normal düzeye ulaşır.Miyokart enfarktüsünde çok duyarlıdır.Ama spesifiyelitesi  biraz azdır.CK-MB düzeyleri ayrıca ağır kas yaralanmalarında, böbrek hasarında ve muskuler distrofilerde de yükselir.CK -MM ise iskelet kası hasarlanmalarında, CK-BB ise sinir sistemi hasarlanmalarında yükselir.

Troponin

İskelet kaasının proteinlerinden biridir.Kalp kırizi tanısında en duyarlı bileşendir.Troponin C, T , I  türleri vardır.Klap kırızi başlamasından itibaren 2 - 4 saatte yükselmeye başlar 10 - 24 saatte maksimum düzeyine ulaşır.Myokardit, çok ağır fiziksel çalışma sonrası, kalp yetmezliğinde de yüksek bulunabilir.

Arndt-Gottron sendromu


Genellikle 5. yılın 3.dekatında görünen bir fibromüsinöz doku hastalığıdır. Deri altında likenoid papüler döküntü diffüz kalınlaşma ile karakterize bir sendromdur.

Arnason sendromu

Serebral korteks ve memikslerde küçük damarların duvarlarında amiloid birikimi ile nedeniyle meydana gelen  serebral iskeim, serabral infarktüs ye da serabral hemoraji gibi klinik  belirtiler gösteren ailesel bir hastalıktır.

Armendares sendromu

Cücelik , boy kısalığı, mikrosefali, kraniyal asimetri, kraniosinostosiz ve retinitis pigmentosa ile tezahür eden bir hastalıktır. küçük yüz, kısa burun, yüksek damak, mikrognati, bozuk kulak aurikulası, beşinci parmağın kısalığı gibi durumlar vardır.Kalıtım X'e bağlı veya otozomal resesiftir.

Asherman sendromu

Genellikle travma sonucu ( küretaj ) uterusta yapışıklıklar ve sinejilerle karakterize bir durumdur.
Bu sendroma sahip kadınlarda amenore, hipomenore şikayetleri olabilir.Zaman zaman normal menstruel siklusta da olabilirler.Sonuçta habituel abortus olur.Aynı zamanda sekonder infertilite nedenlerindendir.
Sebeplerden en sık olanı küretajdır.Ama birçok pelvik operasyon nedeniyle olabilir.

Ashley sendromu

Multipl konjenital anomalilerin olduğu bir sendromdur, sıradışı yüz, kas-iskelet sistemi anomalileri, kalça çıkığı, skolyoz, vertikal talus ve el anomalileri, kısa boy, kötü yara iyileşmesi bu sendormda görülebilen anormalliklerdir.

Asperger sendromu

Otizme benzeyen ciddi bir hastalıktır, genellikle iletişim güçlükleri, anormal konuşma, empati ve hayal gücü eksikliği bulguları arasındadır.Bozukluk kişinin hayatı boyunca devam eder.

Atlas

Oksipital kemikle iletişimli ilk servikal vertebradır.

Auerbach plexus

Mide ve bağırsakların longitudinal ve sirkuler kas tabakası arasında yer alan bir sinir pleksusudur.Myenterik pleksus da denir.

27 Ekim 2012 Cumartesi

Agranulosit

Sitoplazmalarında granülleri olmayan lökosittir.



*Site içeriğini başka bir websitede yayınlamak yasaktır.Aksi takdirde yasal yollara başvurulacaktır.*

24 Ekim 2012 Çarşamba

Fenilketonüri


Hepatik fenilalanin hidroksilaz enziminin eksikligi ile oluşan otozomal resesif hastalıktır. Bu gen 12q23.2 .
Fenilketonüri  kanda fenilalaninin seviyesini yükselten kalıtımsal bir hastalıktır. Fenilalanin diyet yoluyla elde edilen bir amino asittir.


Bir kaç aylık olana kadar fenilketonürili bebekler normal görünür.
Fenilalaninden eksik diyet ile tedavi edilmezse, bu çocuklarda kalıcı zihinsel engelli gelişir.
Tedavi edilmeyen bireylerde vücutta aşırı fenilalaninin bir yan etkisi olarak bu kişiler küf veya fare benzeri bir kokuya sahip olabilir.
 Fenilalanin hidroksilaz enziminin eksikliği (PAH) vücut sıvılarında fenilalanin birikimine yol açar.
Plazma fenilalanin düzeyleri tedavi olmaksızın 20 mg / dL (1200 mmol / L) aştığınızda Klasik fenilketonüri tablosu oluşur.

Fenilketonüri olan çoğu tedavi edilmeyen bireylerde derin zihinsel engelli vardır. Fenilketonüri keşfinden sonra, zihinsel engelli ile kurumsallaşmış hastaların rutin testler bu grupta fenilketonüri bir 1% insidans belirlemiştir.
cilt ve saç bulguları -melanin sentezideki bozukluklar sonucu oluşur.
Işık duyarlılığı
Piyojenik enfeksiyonlarda artan insidansı
Keratoz pilarisde insidans
Pigmente nevüs sayısında azalma
Sclerodermal plaklar
Saç dökülmesi
Tedavi edilmeyen fenilketonürinin diğer belirtileri aşağıdaki gibidir:

Zihinsel engellilik (en sık bulgu)
Küf kokusu
Epilepsi (% 50)
Ekstrapiramidal belirtiler (örneğin, parkinsonizm)
Göz anormallikleri (örneğin, hipopigmentasyon)

Fenilalanin

Vücutta sentezlenemeyen bir aminoasittir.Fenilalanin melaninin ve trizonin, DADP ve nadph ın prökürsörüdür.

Biotinidaz eksikliği


Biyotin metabolizmasında biyotinin oluşmasını sağlayan enzim olan biotinidazın eksliğidir.
Enzimin yokluğu nedeniyle nörolojik, dermatolojik, immünolojik ve oftalmolojik sistem anormallikleri içeren klinik bulgular geniş bir yelpazeyi oluşturur.
Biotinin sentezlenmesi piruvat karboksilaz, propionil-koenzim A (KoA) karboksilaz, beta-metilkrotonil-KoA karboksilaz ve asetil-CoA karboksilaz dahil olmak üzere insan karboksilazları için bir kofaktördür.
Biotinidaz kodlayan gen 3p25 bölgesinde lokalize edilmektedir.
En sık görülen mutasyon 98-104del7ins3.
Eksikliğinde görülen bulgu ve semptomlar şunlardır:
Nörolojik ( letarji, hipotoni, konvülziyon, spinal kord tutulumu, ataksi, spastik paraparezi, psiko-motor gelişim geriliği )
Solunum ( stridor, hiperventilasyon – apne )
Deri ( yaygın alopesi, yama tarzı, genellikle periorifisyal eritematöz / eksüdatif tutulum, egzematoid dermatit, eritematöz döküntü, keratokonjonktivit )
Göz ( görme kaybı, optik atrofi )
Kulak ( işitme kaybı ) ( % 55 )
Serebral atrofi, ansefalopati, ventrikül genişlemesi bulguları, tedavi ile gerileyebilir.

Otozomal resesif geçiş gösterir.

Biotinidaz

Biyotin isimli vitamininin oluşmasını vücut tarafından işlenmesini ve kullanılmasını sağlar.4 karboksilaz enzimi için bir kofaktördür.

Lizozom

Hücre içerisindeki organallerden biridir.Hücrenin sindirim sistemi gibidir.Hücre içerisine alınan metabolizma artıkları ya da bakteri parçaları bir vokuol içinde stoplazmada bulunurlar.Lizozomlar bu vokuolle birleşerek  sindirirler.Lizozomda bu sindirimi sağlayan enzimlerden biri çalışmazssa sindirilmeyen maddeler çok birikirler ve lizozomal depo hastalıkları meydana gelir.

Fanconi anemisi


Fanconi anemisi kemik iliğinin tüm elemanlarını etkileyen nadir, kalıtsal hastalıktır. Fanconi anemisinde özellikle miyelodisplazi denilen kemik iliği büyüme bozukluğuna ve akut myeloid lösemiye yatkınlık vardır.
Konjenital bozukluğu anemi ile sonuçlanan, lökopeni ve trombositopeni, kardiyak, renal ve ekstremite malformasyonları, dermal pigmentasyon değişiklikleri ile ilişkilidir.Fanconi anemisi aplastik anemi vakalarının yaklaşık% 25 oluşturmaktadır.Fanconi anemisinin komplikasyonları kanama, enfeksiyon, lösemi, myelodisplastik sendrom, karaciğer tümörleri olabilir.

Wiskott- Aldrich sendromu

X' e bağlı geçen daha çok egzamayla karakterize immün yetmezlik sendromudur.Lenfopeni ve tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar görülür.Erkeklerde olur.IgM düşük, IgA ve IgE yüksektir.Hastaların yaklaşık% 90'ında başvuru sırasında trombositopeni belirtileri vardır.

Wiskott-Aldrich sendromu protein (Wasp)ni kodlayan gen X kromozomunun  Xp11.22-23 bölgesinde lokalizedir.WASP tüm hematopoetik hücre kökleri üzerine etkileyen sitozolik bir proteindir ve normal antikor fonksiyonu, T-hücre yanıtları ve trombosit üretimi için gereklidir.Mutasyon Xp11.22-23 bölgesindedir.

23 Ekim 2012 Salı

Korioamniyonitis

Plesental memran olan chorion ile amniyon sıvısının enfeksiyonu veya inflamasyonudur.Genelde intrauterin assenden enfeksiyonlarla ilişkilidir.Hem anne hem de bebek için tehlikelidir.
En önemli etken grup B streptokoklardır.

Koriyoamniyonit ve zaman onur klinik belirti ve bulgular şunlardır:

Ateş > 37.8 º C)
Önemli maternal taşikardi (dakikada> 120 atım )
Fetal taşikardi (> 160-180 atım)
Pürülan veya kötü kokulu amniyotik sıvı veya vajinal akıntı
Uterin hassasiyet
Annede lökositoz (total kan lökosit sayısı> 15,000-18,000 hücre / mcL)
CRP +
Bu kriterlerin, intrapartum maternal ateş en sık olarak görünmektedir

Yukarıda belirtilen kriterlerin en az 2 si mevcut olduğu zaman, neonatal sepsis riski artar.

Hipokalsemi

Hipokalsemi : Kandaki kalsiyum konsantrasyonunun normalin altında olmasıdır. Belirtileri; hiperaktif derin tendon refleksleri, Chvostek belirtisi, kas ve karın krampları ve carpopedal Spazmı içerir.

Hipermagnezemi




Hipermagnezemi: Kanda aşırı magnezyum. Böbrek hastalığı hipermagnezeminin başlıca nedenlerinden biridir. böbrek fonksiyonları zayıflamış kişiler magnezyum alımı konusunda özellikle dikkatli olmalıdır.
Magnezyum glikoliz ve oksidatif fosforilasyon gibi çoğu biyokimyasal reaksiyonlara katılır.
Magnezyum iyonları da adrenal medulladan gelen katekolaminlerin salınımını engelleyebilir.
Toplam vücut magnezyumunun yaklaşık% 60 ı kemikte bulunur, ve geri kalan yumuşak dokulardadır.

Emilimi Ca+2 ‘ a benzer şekilde D vit bağlıdır.
Mg düzeylerinin kontrolünü böbrekler yapar.
PTH Mg düzeyini arttırır.

Magnezyum serum konsantrasyonu referans aralığı 1.8-2.5 mEq / L'dir.

Yenidoğanda serum Mg düzeyi 1.6-2.8 mg/dl dir.
Prematürelerde biraz düşük.


Diyetle alınan  magnezyumun  % 40'ı emilir; emilim ince bağırsak (ağırlıklı ileum) boyunca ve kolonda olur. 0.3 meq / kg magnezyum günlük alınmalıdır. Ancak, bebekler ve çocuklar magnezyuma daha fazla gereksinim duyarlar.

Hipermagnezemi magnezyumun serum konsantrasyonunun  2.5 meq / L den büyük olmasıdır.

Hipermagnezemi genellikle Diyabetik ketoasidozlu kişilerde görülür

Hipermagnezemi belirtileri düşük seviyelerde (2-4 mEq / L)şunlardır:
Bulantı
Kusma
Flushing
Letarji
Zayıflık
Baş dönmesi

4-6 mEq / L seviyelerinde derin tendon refleksleri kaybı,uyuşukluk ve komaya kadar gidebilir.5 mEq / L den daha yükseğe çıktığı an, MSS depresyonu başlar. 10 mEq / L den daha yüksek magnezyum konsantrasyonları yetişkinlerde solunum depresyonuna yol açmasına rağmen, yenidoğanda çok daha düşük seviyelerde oluşabilir.

Hipermagnezemi oluşması için hazırlayıcı faktörler şunlardır:
Böbrek yetmezliği (akut veya kronik)
iyatrojenik (örneğin, antasitler, katartikler)
Yenidoğanlarda eklampside magnezyum sülfat ile tedavi edilen annelerden doğan çocuklar

Hiperglisemi


Anormal derecede yüksek kan şekeri seviyesi.
Hiperglisemi en sık diabetes mellitustur. Vücutta yeterli insülin yoksa oluşur.

Hiperglisemi belirtileri polidipsi (aşırı susuzluk), poliüri (sık idrara çıkma ihtiyacı) ve kuru bir ağızdır.

"hiperglisemi" Yunanca "hiper-" = yüksek, üzerinde, ötesinde, yukarıda + "glykys" = tatlı + "Haima" = kandan geliyor.

Yenidoğanda plazma glukozunun 120 gr/dl üzerindedir.Prematürelerde glukoz infüze edilirken doz aşımında, stres hormonları artışında ve sepsiste olabilir.
Tedavide İV insülin 0.04-0.1 ü/kg/saat yapılır.

Hipertermi

Vücut ısısında anormal yüksekliktir.En sık dış ortam ve çevre faktörleri etkisiyle olur.İnsan vücudunun sıcaklığı 36 -37.5 arasında olması birçok fonksiyonlarını yerine getirebilmesi açısından

Apne

Spontan solunumun geçici olarak durması.Apne; santral, obsturiktif ve mix olmak üzere 3 gruba ayrılır.Bebeklerde 20 saniye ve üzerinde solunum durması demektir.Preterm bebeklerde term bebeklere göre daha sık görülür.Apne nedenleri çeşitlidir.İyon ve kan şekeri dengesizlikleri,
SSS etkilenmesi (ilaç, kanama, ödem, infeksiyon, immatürite, konvülsiyon) (Sepsis, NEK)iAnemi,Hava yolu obstrüksiyonu.
Apneden tedavi :
Hava yolu açılır. Solunum uyarılır, gerekirse PBV yapılır.
Santral apnede: Metilksantin grubu (Kafein, Aminofilin)
Obstrüktif apnede:  CPAP
Tekrarlayan inatçı apnede: mekanik ventilasyon
Primer nedene yönelik tedavi ile beraber yapılır.

Hiponatremi

Kan içerisindeki sodyum konsantrasyonunun normal referans değerlerinden daha düşük olmasıdır.Sodyum; kan basıncının düzenlenmesi, vücuttaki sıvı dengesinin düzenlenmesi ve santral sinir sisteminın normal fonksiyon göstermesi için gereklidir.Sodyum hücredışı sıvının majör katyonudur.Normal kan sodyum düzeyi 135 -145 mEq/Lt dir.
Sodyum; şiddetli kusmalarda, bol terlemelerde ishalerde kayıp sonucu kanda azalabilir.Bazen hiponatremi; adrenal yetmezlik, hipotiroidi ve karaciğer sirozu ile ilşkili olabilir.
Bazı ilaçlar örneğin vazopresin, diüretikler ve sulanilüre sodyumu düşürebilir.Vücutta sodyum düştüğünde ekstraselülerdeki su hücrelere girer.Ve hücreler şişer.Bu beyinde olduğunda beyin ödemi gerçekleşir.
Hiponatreminin semptomları şunlardır:

baş ağrısı,
konfüzyon veya bilinç değişikliği,
nöbetler ve koma

Diğer olası belirtileri şunlardır:
huzursuzluk,
kas spazmları veya kramplar,
halsizlik ve yorgunluk.
Bulantı ve kusma

Hipomagnezemi


Magnezyumun yetersiz alınması ya da intestinal sistemde yetersiz emilimi sonucu kandaki normal referans değerlerinden daha düşük konsantrasyanda olmasıdır. (1.7 mg/dl nin altı ) Sebepleri ; barsak emiliminin azalması ( açlık, alkolizö, malabsorbsiyon), böbrek atılımının artması ( hipervolrmi, ozmatik diüretiklerle lup diüretiklerinin kullanımı, sisplatin kullanımı). Hipokalsemi ve hipokalemi ile birlikte olur.Tetani, kas seğirmesi ve krampları ellerde ve ayaklarda spazmlar, larinks spazmı ve aşırı aktif refleksler ile sinir sisteminde artan sinirliliğe neden olur.

Hipoglisemi

Kandaki glukoz konsantrasyonun nnormal referens aralığından düşük olmasıdır.Terleme, parestezi, bozulmuş mental fonksiyon, ve komaya kadar gidebilen semptomları olabilir.

amorf

Şekilsiz, biçimsiz.

Asfiksi

Oksijen eksikliğinden kaynaklanan  patolojik bir durum.

Respiratuar distres sendromu

Çoğunlukla prematurelerde ve diyabetik anne bebeklerinde olur.Yenidoğanda suprasternal retraksiyonlar, ekspratuar hırıltıyla başlayan siyanoz ve dispneye kadar giden bir durumdur.Eskiden hyalin membran hastalığı olarak bilinen, sürfaktan denilen bir molekülün eksikliği sebebiyle olan yenidoğan bebeklerde solunum güçlüğüne neden olan bir sendromdur.


Postnatal

Doğum sonrası.

Vital bulgular

Ölçülebilir ya da görüntülebilinir yaşam belirtileri demektir.Kan basıncı, nabız, solunum sayısı, vücut ısısı bunlara örnektir.

22 Ekim 2012 Pazartesi

fovea


fovea: Keskin merkezi görme sağlayan retinanın ortasında küçük bir çukur.

fruktoz


fruktoz: mısır şurubu, bal, ve birçok tatlı meyvelerde bulunan basit bir şeker.

FSH, Folikül uyarıcı hormon


FSH: Folikül uyarıcı hormon , kadın ve erkeklerde sperm ve yumurta üretimini uyarır. Hipofiz bezi tarafından salgılanan bir hormondur.


Follikül uyarıcı hormon kadın ve erkek hem gonadlar (yumurtalık ve testis) ve pubertal gelişimi ve işlevi için gerekli hormonların biridir. Bu kana ön hipofiz bezinden salgılanır. Kadınlarda, Folikül

Dilate kardiyomiyopati, dilated cardiomyopathy


İdiyopatik dilate kardiyomiyopati (DKMP), konjenital kapak ya da koroner arter hastalığı ya da bilinen herhangi bir sistemik hastalık yokluğunda ventriküllerin dilatasyonu ve sistolik disfonksiyonuna sekonder konjestif kalp yetmezliği (veya diyastolik disfonksiyon olmadan) (ağırlıklı olarak sol ventrikül)ne gidebilen miyokard disfonksiyonudur. dilate kardiyomiyopati çocuklarda  en sık görülen tipdir.

Tüm 4 kalp boşluklarında dilatasyon ve bazen hipertrofi görülür. Genleşme hipertrofi daha belirgin ve sol ventrikül daha sık sağ ventriküle göre etkilenir.
Kalıcı mitral yetersizliği mitral kapakçıkların kalınlaşmasına yol açar.


DİLATE KMP NEDENLERİ:


 %50 si idiopatik, Akut ve kronik myokardit, Kollajen doku hastalıkları, İlaçlar (alkol, antrasiklinler)
Son dönem hipertrofik KMP, Endokrin (GH yetm., hiper ve hipotiroidi, hipokalsemi, Diabetes mellitus)
Herediter (OD, OR, X-e bağl, mitokondrial), İskemik (ASKH, Kawasaki), Metabolik hastalıklar
Muskuler distrofi, Nutrisyonel eks. (Se, karnitin***,tiamin), Sistemik HT, Toksinler


Başlangıç ​​karmaşıklaştıran bir alt solunum yolu enfeksiyonu ile şiddetlenir, Öksürük, kötü beslenme, irritabilite ve nefes darlığı genellikle ilk semptomlardır.
Ekokardiyografi ve Doppler  hastaların çoğunda dilate kardiyomiyopati (DKMP) tanısı için temel oluşturmaktadır. Kalp transplantasyonu halen çocuklarda DCM-indüklenen dirençli kronik kalp yetmezliği için en uygun tedavi yöntemidir.

Renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi, Sempatik stimülasyon, Antidiüretik hormon üretimi, Atriyal natriüretik peptid salınımı gibi telafi edici mekanizmalar başlangıç ​​döneminde kardiyak output korumak için yardımcıdır.

Göğüs ağrısı
Çarpıntı
Ortopne
Hemoptizi
Köpüklü balgam
Karın ağrısı
Senkop
Nörolojik defisit
DCM ile hastaların yaklaşık% 50 viral hastalık öncesindeki bir geçmişi var. Ailevi kardiyomiyopatili için detaylı bir aile öyküsü olguların kadar 25 kadar% de ortaya çıkar.


Hastalığı olan bebek veya küçük çocuk zayıf periferik nabızlar ile taşikardik, genellikle tachypneic ve serin ekstremiteler ve hepatomegali vardır. Kan basıncı azalmış nabız basıncı ile düşük. Aşırı durumlarda, hastanın şok ortaya çıkabilir.

Gençler bağımlı ödem, artmış juguler venöz bakliyat ve akciğerlerde ince bazal krepitasyon gösterebilir.

Başlıca kardiyak bulgular şunlardır:

Kardiyomegali
Sessiz precordium
Taşikardi
Gallop ritmi (S3 ve / veya S4)
P-2 vurguludur
Mitral ve triküspid yetersizliği Üfürüm
Hastanın akut kalp yetmezliği ile sunarsa Üfürüm başlangıçta göze çarpmayan olabilir.


Konsturuktif perikardit

Perikardit (perikardın inflamasyonu) te perikardın fibrotik,kalınlaşmış ve yapışıklık göstermesiyle ortaya çıkan bir hastalıktır.Kalbin diastolik dolumunu kısıtlar.Fizik bakıda venöz dolgunluk,juguler venöz basınç inspiryumda artar buna kusmaull belirtisi denir, hepatomegalı, asit, sistemik ödem vardır.

Etiyolojisi: Drenajın tam yapılamaması, tüberkuloz, hemoperikardium, kolejen doku hastalığı, neoplastik irradyasyon, neoplastik infiltrasyon.

EKG de :QRS voltajı düşüklüğü, T dalgası inervasyonu
TELE de : Perikartta kalsifikasyon, plevral effüzyon, Vena cava superiorda genişleme
EKO da: Perikard yapraklarında kalınlaşma, hareketsizlik, hepatik venlerde, inferior ve superior vena cavada dilatasyon.
Tedavi :Perikart rezeksiyonudur.

Perikardit, pericarditis ( çocukta )

Perikard kalbi dıştan saran  iki katlı bir zardır.Dışta parietal perikard içte visseral perikard (epikard ) olmak üzere iki tabakadan oluşmuştur.Bu katmanlar arasında 30 ml kadar sıvı bulunur.Bu sıvı kalbin rahatça kasılıp gevşemesi ve hareketi için önemlidir.
Perikardit, perikardın birçok nedenle inflamasyonu demektir.Viral enfeksiyonlar, bakteriel enfeksiyonlar, tüberküloz, ARA, kalp cerrahisi, JRA, SLE, üremi perikardit etiyolojisinde yer alır.Prikardial efüzyon olur.Artan sıvı ya emilir ya da konstruktif perikardite gidebilir.
Hastada belirti ve fizik bakı bulguları:Perikardit şikayetleri başlamadan önce hastada üst solunum yolları enfeksiyonu hikayesi olabilir, prekordial omuza yayılan ağrı olur bu ağrı öne eğilmekle azalır, ateş, effüzyon fazla ise kalp sesleri azalır, tamponat varsa paradoks nabız hissedilir, üfürüm ARA hariç duyulmaz.Şayet tamponat varsa bu bulgulara ek olarak boyun venlerinde belirginleşme, hepatomegali ve paradoks nabız,taşikardi, hipotansiyon bulunur.
Lobaratuarda ise ; EKG  de  st segmenti elevasyonu (başlangıçta olur ve 2-3 gün sonra normale döner), T dalgası innervasyonu, QRS voltajı düşüklüğü. Telede ;büyük kalp ve çadır manzarası, artmış damar gölgeleri. Ekoda ; perikard sıvısı ve miktarı belirlenir.
Tedavide ; Tamponat varsa hemen perikardiosentez ya da drenaj ile sıvı boşaltılır, tüberkülozdan şüpheleniliyorsa perikardiosentez ile  alınan sıvıda seroloji yapılır.Diğer tedavi biçimleri etkene yöneliktir.

21 Ekim 2012 Pazar

Akson


Akson: Bir sinirin hücre gövdesinden ve yakındaki sinirlere ilgili elektrik uyarıları götüren bir sinir hücresinin ince uzun uzantısı.

aksiller


aksiller: koltukaltı.

asistoli


asistoli: kalbin elektriksel aktivite yokluğu.

Artrit


Artrit: eklemlerde ağrı, tutukluk, şişlik ve bazen de hareket kaybına neden olan, iltihaplı da olan bir durum.

Aorta


Aorta: vücuda kan dağıtan kalbin sol ventrikülden çıkan büyük arter.

antispazmodik


antispazmodik ilaçlar: krampları ve kas spazmları giderir İlaç.

antioksidan


antioksidan: Hücrelere zarar veren (serbest radikalleri) moleküllerden vücudu koruyan maddeler beta karoten, C vitamini, A vitamini ve E vitamini ..vb

antiemetik

antiemetik: mide bulantısı ve kusmayı önler bir ilaç.

anulus


anulus: halka ya da daire şeklinde nesneleri ya da vücut parçalarını tanımlamak için kullanılan terim.

anensefali


anensefali: bir bebeğin beyni büyük olmadan veya beyini çevreleyen kafatası kemikleri olmadan doğmuş olduğu bir doğum kusuru.

Androjen


Androjen: erkek özelliklerini kontrol eden  testosteron da dahil olmak üzere erkek seks hormonları.

analjezik


analjezik: ağrı gidermek için kullanılan aspirin, asetaminofen veya morfin gibi bir ilaç veya benzeri bir madde.

amputasyon


amputasyon: bir uzuv veya başka vücut parçasının cerrahi olarak çıkarılması.


*Site içeriğini başka bir websitede yayınlamak yasaktır.Aksi takdirde yasal yollara başvurulacaktır.*

alfa-glukozidaz inhibitörü

alfa-glukozidaz inhibitörü: Tip 2 diyabet tedavisinde kullanılan bir ilaç

alfa hücreleri

alfa hücreleri glukagon hormonu üreten pankreas hücreleridir.Glukagon kan şekerini arttırır.

alfa blokerler


alfa blokerler: alfa reseptörleri üzerine etkiyerek adrenalin veya adrenalin gibi maddelerin etkilerini engelleyerek kan basıncını düşürürler. Ayrıca bazı prostat bezi sorunlarını tedavi etmek için kullanılır. Alfa blokerler aynı zamanda alfa-adrenerjik antagonistler, alfa-adrenerjik bloke edici ajanlar, ve alfa-adrenerjik blokerler olarak bilinir.

Alopesi areata


Alopesi areata: kalıcı saç kaybına neden olabilen kafa derisi üzerinde yamalı saç kaybı gibi görünen otoimmün bir durumdur.
 Alopecia areata, saç folikülleri etkileyen bir hastalıktır. Genellikle  küçük, yuvarlak yamalar şeklinde saç

alendronat


alendronat: kemik kaybı hızını azaltarak osteoporozu önlemek için kullanılan bir ilaç.

aldosteron



aldosteron: sodyum ve potasyum düzeylerini kontrol ederek kan basıncını düzenlemeye yardımcı olur. böbreküstü bezleri tarafından salgılanan bir hormondur.

albüminüri


Albumin karaciğer tarafından yapılan bir proteindir. Bu maddenin Anormal düzeyleri karaciğer veya böbrek hastalığı gösterebilir.albüminüri ise albüminin yüksek miktarda idrarda olmasıdır, muhtemelen böbrek fonksiyon bozukluğunu göstermektedir.

Agorafobi


Agorafobi; herhangi bir durumda veya herhangi bir yerde bulunmaktan korkma ve ondan kaçınma demektir.Kısa anlamında alan korkusu tanımı kullanılabilinir.
Agorafobi fobi türüdür. Genelde panik bozuklukla birlikte görülür.Bununla birlikte, nadiren panik bozukluğu

agnozi

Bir kişinin nesneleri tanıyamamasıdır.

adrenalin, epinefrin

adrenalin: Stres hormonu.hızlı kalp atışı, daha hızlı nefes alıp verme, daha fazla enerji, ve yüksek kan basıncı salgılandığında olur. Ayrıca epinefrin de denir. Böbreküstü bezlerinde medulla tarafından salgılanır. Efektör organlara sinir uyarılarının iletilmesi için kimyasal mediatörler olarak sempatik sinir lifleri ucunda üretilmektedir.Sempatomimetik ve katekolamindir.Tirozinden sentezlenir.

Bir  nörotransmitterdir. Epinefrin kalp hızı, kan damarı  çapları, metabolik değişimleri düzenleyen, vücutta birçok fonksiyonu vardır. Kimyasal olarak, epinefrin katekolamin denilen monoaminlerdendir.
Adrenalin neredeyse tüm vücut dokuları üzerinde etkilidir.
Epinefrin kan damarlarında daralmaya neden olur ama iskelet kaslarında kan damarlarını genişletir. Norepinefrin ise neredeyse tüm kan damarlarını daraltır. Her iki hormon böylece kalpten kan üretimi artırmak ve kan basıncı artırarak, kalbin kasılma hızı ve kuvvetini arttırırlar. Epinefrin kan şekeri düzeyinin yükseltilmesi sonuçlanan karaciğerde glikojen yıkımını uyarır. Her iki hormon(epinefrin ve norepinefrin) serbest dolaşan yağ asitlerinin seviyesini arttırır. Tehlike anında yakıt olarak vücut tarafından kullanılabilir.

İlaç olarak epinefrin kalp aktivitesini uyarmak için kalbi duran hastaların kalbi içine enjekte edilir. Ayrıca bronşiyolleri genişletir ve bu şekilde astım hastaları için solunumu sağlar. Epinefrin ürtiker ve saman nezlesi gibi akut alerjik hastalıklarda da yararlıdır.

Katekolamin düzeylerini artırabilir gıdalar şunlardır:
Kahve
Çay
Muz
Çikolata
Kakao
Turunçgiller
Vanilya

Katekolaminleri artırabilir ilaçlar şunlardır:

Aminofilin
Kafein
Kloral hidratı
Klonidin
Disülfiram
Eritromisin
Ensülin
Levodopa
Lityum
Methenamin
Metildopa
Nikotinik asit (yüksek doz)
Nitrogliserin
Kinidin
Tetrasiklin

Katekolamin düzeylerini azaltabilen ilaçlar şunlardır:

Klonidin
Disülfiram
Guanetidin
Imipramin
MAO inhibitörleri
Fenotiazin
Rezerpin
Salisilatlar

Normal epinefrin - norepinefrin değerleri:
Epinefrin: 0-900 pikogram / mililitre (pg / ml)

Norepinefrin: 0-600 pg / ml


Akut


Akut: aniden, genellikle şiddetli, ama kısa ömürlü belirtiler anlamına gelen bir durumdur.


*Site içeriğini başka bir websitede yayınlamak yasaktır.Aksi takdirde yasal yollara başvurulacaktır.*

Akupunktur


Akupunktur: Çin tıbbına dayanan bir tedavi. İnce iğneler vücudun belirli noktalarında deri içine yerleştirilir. Bu tedavi ağrı ve çeşitli sağlık sorunlarını tedavi etmek ve stresi azaltmak için kullanılır.

aklorhidri

aklorhidri: Midenin az veya hiç asit üretmemesi durumudur. 


*Site içeriğini başka bir websitede yayınlamak yasaktır.Aksi takdirde yasal yollara başvurulacaktır.*

asetilkolin


asetilkolin: öğrenme, dikkatte ve hafızada rol oynayan bir nörotransmiterdir.

asetaldehit


asetaldehit: alkol metabolizmasının ana yıkım ürünü; kanda birikimi kızarma (yüz veya göğüs ısı hissi) ve kusmaya neden olabilir.

ablasyon

Vücuttan bir parçanın çıkması ya da çıkarılması.

Ağır kombine bağışıklık yetmezliği (SCID = Severe combined immunodeficiency disease )

Birkaç olası genlerden birinde bir arıza nedeniyle lenfositlerin fonksiyonu bozulmaktadır. Bazen doğal katil (NK) hücrelerde de fonksiyon bozulmaktadır. SCID bağışıklık sistemininin nerdeyse olmaması olarak da düşünülebilinir.IL -2 reseptörünün gama zincirini kodlayan gende x e bağlı mutasyon olur.
Kronik ishal, kulak enfeksiyonları, tekrarlayan Pneumocystis jirovecii (carinii) pnömonisi ve  kandidiyazis sıklıkla görülebilir. 
Şiddetli kombine immün yetmezlik hastalığı (SCID) nadirdir.
SCID, X e bağlı geçiş gösterir.
SCID başka tür MHC sınıf II eksikliği olarak da bilinir. MHC molekülleri, vücut hücrelerinin yüzeyinde bulunan özel proteinlerdir ve kemik iliği naklinde önemli bir rol oynamaktadır. 
Yaşamı tehdit eden enfeksiyonlar gelişir 
 X e bağlı olduğundan, SCID kızlara oranla erkeklerde daha sık görülür. Kronik ishal ile zayıflamış, bebeğin büyümesi ve kilo vermeyebilir. Bazı çocuklarda Pneumocystis pnömonisi etkeniyle inatçı öksürük gelişir. 
ADA B-, T-, ve NK hücrelerinde eksiktir.
ADA eksikliği tüm SCID olgularının% 20'sini oluşturur. 
SCID olgularının kalanı aşağıdaki otozomal resesif ya da daha az yaygın, sporadik mutasyonlar sonucu:

ADA ve PNP eksiklikleri
IL-7R α zinciri Mutasyonlar
IL-2 üretimi kusurları
JAK3 Mutasyon
RAG1 ve RAG2 Null mutasyonlar
Artemis gen mutasyonları
CD45 mutasyonu
ZAP70 mutasyonları
CD3γ, ε, ve δ mutasyonlar
MHC sınıf II eksikliği CIITA içeren MHC II, transkripsiyon faktörleri bileşenlerinin mutasyonlar sonucu
Bare lenfosit sendromu
P56lck içinde Eksikliği (IL-2 aracılı JAK-STAT yolunun bir tirozin kinaz sinyal molekülü)
Kıkırdak-saç hipoplazisi
Fırsatçı enfeksiyonlar , meydana gelir.

SCID da daha yaygın enfeksiyonlar şunlardır:
Viral enfeksiyonlar - Sitomegalovirüs (CMV) (pnömoni, hepatit); parainfluenza virüsü 3, solunum sinsityal virüs (RSV) ve adenovirus (pnömoni); enterovirüs ve rotavirüs (ishal); varisella zoster virüsü (VZV), herpes simpleks virüsü (HSV) ve insan herpes virüs 6 (yaygın deri hastalığı, menenjit)
Candida albicans enfeksiyonu - ardıç; diffüz deri tutulumu ilerleyen diaper dermatit, böbrek ve safra kandidiyazis
Deri mantar enfeksiyonları
Cryptosporidial enfeksiyonları
Aspergillus enfeksiyonları (pnömoni)
Bakteriyel enfeksiyonlar-Staphylococcus aureus, streptokok ve enterokok (Pyodermiler, tekrarlayan fronküloz, impetigo); Pseudomonas aeruginosa (ektima gangrenozum); Pneumocystis jiroveci (pnömoni), atipik mikobakteriler, Pnömokok ve diğer yaygın bakteri; Haemophilus influenzae ve Listeria, Legionella ve Moraxella tür


Geçmişi hakkında aşağıdaki soruları içermelidir:

Akraba evliliği aile öyküsü
Bebeklik Kardeş ölüm ya da annenin daha önceki düşükler (enfeksiyon veya erkek bebeklerde açıklanamayan ölümler nedeniyle bebeklik döneminde örneğin, çoklu ölümler)
SCID veya immün diğer aile öyküsü
Kötü beslenme ve kilo alımının yetersiz olması
Kronik ishal


DiGeorge sendromu

T hücre bozukluğu temelinde olan primer immun yetmezlik sendromudur.22q11.2 da delesyon vardır.Timusta hipoplazi vardır.Beraberinde kardiak anomaliler, hipokalsemi, yarık damak vardır.Fallot tetralojisi, kesilmiş aort sendromu, tetani, trunkus arteriozus da beraberinde bulunabilir.Konjenital kalp hastalıkları hastaların % 70 -80 ninde bulunur.Çocuklarda genişlemiş burun kökü, dar palpeabl fissur ve mikrognati bulunur.Otitis media atakları görülebilir.Hastalarda hipoparatiriodi nedeniyle olan hipokalsemi olabilir.1 yaşına gelen hastaların yarısı kalsiyum tedavisi görür.
Gelişimde gecikme ve öğrenme güçlüğü vardır.

Kompleman eksiklikleri

Kompleman sistemi bağışıklık sistemin önemli bir fonksiyonudur.Doğuştan gelen bağışıklıkla ilgilidir.Kompleman sistemi 3 ana yoldan aktive olur.Bunlar; klasik yol, alternatif yol ve mannoz bağlayıcı lektin yoludur.Klasik ve alternatif yoldaki bozukluklar biraz daha enderdir.Daha çok mannoz lektin yolunda bozukluk vardır.Bazı kompleman sistemi maddeleri eksiklikleri şunlardır:
C1 esteraz inhibitör eksikliği: Herediter anjioödem de denir.24 - 72 saat süren ataklarla karakterizedir.Stres, travma veya anksiyete tetikler.Vücutta birçok yerde ödem olabilir.Üst solunum yolarında olursa hayati önemi olur.Trakeostomi ile hastanın nefes alması sağlanır.
C2 eksikliği :SLE, artrit, tekrarlayan enfeksiyon
C3 eksikliği :SLE, glomerulonefrit, tekrarlayan enfeksiyon
C4 eksikliği : SLE benzeri hastalık, pyojenik enf
C5, C6, C7, C8 eksikliği : Tekrarlayan meningokoksik ne gonagoksik enf
C4 bağlayıcı protein eksikliği : Kolajen vaskuler hastalık
C5a inhibitör eksikliği : FMF

Bebeklerin geçici hipogamaglubunemisi

Bebek doğduktan sonra 3- 6 aylar arası olabilen durumdur.Genelde  18. aydan sonra kendi kendine düzelir.Fizik muayene genelde normaldir.Tonsiller ve lenf nodları muayene edilir.Bu B hücreye bağlı olan yetmezliklerle ayırıcı tanıda yardımcıdır.

Seçici ( selektif ) IgA eksikliği

İmmun sistem yetersizliği yapan IgA antikorunun eksikliğine bağlı bir hastalıktır.Diğer antikorlar normal ya da yüksek olabilir.Otozomal kalıtımla geçen bir hastalıktır.Çölyak hastalığı, sle ya da romatoid artrit hastalıklarıyla ilişkili olabilir.Aynı zamanda IgG4 ve IgG2  alt grupl eksiklikleriyle birliktelik gösterebilir.Bu eksikliğe sahip kişiler genelde belirti göstermez.Ama olduğu zaman şu semptomlar olabilir:

Bronşit
Kronik ishal
Konjonktivit (göz enfeksiyonu)
Ülseratif kolit, Crohn hastalığı,
Ağız enfeksiyonu
Otitis media (orta kulak iltihabı)
Pnömoni
Sinüzit
Cilt enfeksiyonları
Üst solunum yolu enfeksiyonları
Bronşektazi
Açıklanamayan astım

Ace inhibitörleri

angiotensin-converting enzyme kelimelerinin kısaltmasıdır. Anjiyotensin-dönüştürücü enzim inhibitörü  yüksek tansiyon ve kalp yetmezliği tedavisinde kullanılır.Bazı çalışmalar diabetli hastalarda  ilerlemiş böbrek hastalığını azalttığını düşündürmektedir.

Hiper IgM sendromu

Kanda IgM düzeyleri yüksek, IgG ve IgA düzeyleri normaldir.B hücresi fonksiyonu bozuktur.Enfeksiyonlara yatkınlık artmıştır.Hastalarda en çok pnömoni görülür.Özellikle pnomonisitis carini etkendir.Akciğer enfeksiyonları olan hastalarda öksürük , takipne, dispne, retraksiyon,yardımcı kas kullanımı, hipoksi görülür ,oskültasyonda anormal solunum sesleri duyulur.
Görülen diğer hastalıklar sinüzit, otitis media, tekrarlayan diare....
En yaygın hematolojik bulgu nötropenidir.Çok az olasılıkla trombositopeni görülür.

Lenfadenopati mevcut olabilir.
Sarılık, kaşıntı ve hepatomegali mevcut olabilir.
Oral mukoza ve perirektal ülserasyonlar özellikle eşlik eden nötropenik hastalarda mevcut olabilir.

20 Ekim 2012 Cumartesi

X e bağlı agamaglobulinemi

Erkeklerde görülür.B hücrelerde defekt ve hipogamaglubunemi vardır.Hastaların % 90 nında BTK geninde anormallik vardır.Xq21.3 az.BTK B lenfositlerinin çoğalması ve farklılaşması için gereklidir.Lenfoid doku yoktur.Hastalar şiddetli ve tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar nedeni ile doktora başvururlar.
Başlangıcı 12 ay ile 5 yaş arasındadır.. pneumonia, H. influenza, S. aureus ve pseudomonas ailesi tarafından enfeksiyonlar meydana gelir.

Yenidoğanın immunolojik durumu

Yenidoğan bebeğin bağışıklık sistemi bir kaç yıl düşük etkidedir.Fetüs doğmadan önce IgG antikorunu maternal yolla anneden alır.Bu doğuma kadar sürer.Erken doğam premature bebekler bu antikoru almada eksiklik yaşayacağı için premature bebeklerde hipogamaglubunemi olur.Bebek doğduktan sonra IgG düzeyi erişkin düzeyine 5 ila 7 yaşında ulaşır.IgA 10 -14 yaşta, IgM 1 yaşında ulaşır.

Kompleman sistemi, immunoloji

Kompleman sistemi 32 ayrı maddeden oluşur.Bunlar da 20 si ; plazma kompleman kompanenti, 5 tanesi hücre membran düzenleyicisi, 7 tanesi hücre memran reseptöründen meydana gelir.En fazla fonksiyona sahip olanlar B, D, C1, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8, C9 dur.Bunlar arasında ise en fazla bulunan C3 tür.Kompleman sistemi alternatif ve klasik yollardan ilerler.Ama sonunda C3 komponentinde birleşirler.Klasik yolda antikorlar varken alternatif yolda antikorlar bulunmaz.Klasik yol antijen - antikor reaksiyonu ile stumule olur.Klasik yolda birçok ürün oluşur bu ürünler aşağıdaki etkileri yapar:
Opsonizasyon ve fagositoz: C3b nötrofillerin ve makrofajların fagositozunu uyarır.Lizis : C5b6789 adlı kompleks bakterilerin zarlarını yırtar.Aglutinasyon : Yabancı mikroorganizmanın toplanması sağlanır.Kemotaksi: Oluşan C5a çok sayıda nötrofil ve makrofajın enfekte bölgeye gelmesini sağlar.C3a, C5a ve C4a maddeleri, mast hücreleri ve bazofiilere etki ederek histamin ve heparin salınımını sağlar.


IgE, immünglobulin E

Ani aşırı duyarlılık reaksiyonlarının temel mediatörüdür.
Alerjisi olan bir kişinin  genellikle IgE si yüksektir.Schistosoma mansoni, Trichinella spiralis ve Fasciola hepatica, Plasmodium falciparum gibi bazı protozoon parazitlere karşı bağışıklık savunma sırasında önemli dir.
IgE Ayrıca tip I hipersensitivite reaksiyonunda önemli bir rol oynar, bu tür alerjik astım, alerjik rinit, besin allerjisi, kronik ürtiker ve atopik dermatit bazı türleri gibi çeşitli alerjik hastalıklarda ortaya çıkar. IgE ayrıca bazı ilaçlar, arı sokmalarında çok önemli bir rol oynar.

IgE  mast hücrelerinin ve bazofillerin yüzeyi üzerinde bulunan Fc reseptörlerine bağlanarak IgE aracılı alerjik tepkiyi oluşturur. 


 Arttığı durumlar
a) egzama gibi atopik deri hastalıkları
b) Saman nezlesi
c) Astım
d) Anaflaktik şok
e) IgE-miyelom

Azaldığu durumlar:
 a) Konjenital agamaglobulinemi
 b) hipogamaglobulinemi

IgD, immunoglobulin D

Tüm immnoglobulinler arasında miktarı % 1 kadardır.B lenfositlerinin olgunlaşması sırasında meydana gelir.IgD üretimi IL -4 ve IL - 10 tarafından stümüle edilir.Yarı ömrü 2.8 gündür.

IgM, İmmunoglobulin M


 IgM, B-hücreleri tarafından üretilen bir temel bir antikordur. insan dolaşım sisteminde fiziksel olarak en büyük antikordur.
İmmunoglobulinlerin % 10 nu oluşturur.İntravaskuler alanda bulunur.J zinciri ile birlikte pentamer şeklinde kanda dolanır.

 IgM, yaklaşık 970 kDa  bir moleküler kütleye sahiptir.

IgG, immunoglobulin G


Bunlar vücuttaki en küçük fakat en yaygın antikorlardır (yüzde 75 ile yüzde 80) . Kısaltılmış hali IgG. IgG bakteriyel ve viral enfeksiyonlara karşı mücadelede çok önemlidir. IgG antikorları  plasentayı geçebilen tek antikordur.Yarı ömrü oldukça uzundur.
 IgG moleküllerinin plazma B hücreleri tarafından sentezlenir ve salgılanır.

 IgG kan ve vücut dokularının enfeksiyonun kontrolünü sağlayan ekstrasellüler sıvıda bulunan ana antikor dur.
Temelde 4 gruptur.IgG 1, IgG 2, IgG 3,  IgG 4.
IgG 2 polisakkarit yapıdaki antijenlere cevap verirken 2 ve 3 protein yapıdaki antijenlere cevap verir.

IgG antikorları dört peptid zincirden oluşan yaklaşık 150 kDa büyüklüğündeki moleküllerdir.

Arttiği durumlar:
a) Kronik granülomatöz infeksiyon
b)Her türlü enf
c) Hyperimmunization
d) Karaciğer hastalığı
e) Malnütrisyon (şiddetli)
f) Disproteinemia

Azaldığı durumlar
a) agamaglobulinemi
b) Lenfoid aplazisi
c) Seçici IgG, IgA eksikliği
d) IgA miyelom
e) Bence Jones proteinemisi
f) Kronik lenfoblastik lösemi

IgA, immunoglobulin A


Immünglobulin A antikorların önemli bir sınıfıdır, Tükürük, gözyaşı ve ter gibi salgıların yanı sıra gastrointestinal, solunum ve genitoüriner yollarında bulunur. Kısaltılmış IgA. Vücutta mevcut antikorların yaklaşık yüzde 10 ila yüzde 15 kadar IgA antikorları vardır.
mukozal bağışıklık kritik bir rol oynayan bir antikordur.
IgA iki alt guruba (IgA1 ve IgA2) sahiptir ve salgısal IgA adı verilen bir dimerik formu da mevcuttur. Onun sekretuar formu, gözyaşı, tükürük, kolostrum ve genitoüriner sistem, gastrointestinal sistem, prostat ve respiratuvar epitel salgıları dahil mukuslarda bulunan ana immünoglobulindir. Ayrıca, kan içinde küçük miktarlarda bulunur.



Çocuklarda pnömoni


Pnömoni ve diğer alt solunum yolu enfeksiyonları ölüm oranlarında  dünya çapında önde gelen nedenleridir. Pnömoni sık görülür ve önemli morbidite ve mortalite ile ilişkili olduğundan, pnömoniyi doğru teşhis etmek çok önemlidir.
Pnömoni konsolidasyon olsun olmasın akciğerin genel bir enfeksiyonudur.
Pediatrik popülasyonda pnömoninin özel bir formu vardır, konjenital pnömoni, doğumdan sonraki ilk 24 saat içinde oluşur.

Patogenez
Pnömoni hematojen yayılım veya inhalasyon yoluyla akciğerlere yerleşen bir enfeksiyon ajanı tarafından enfekte sonucu alveol ve terminal hava yollarında iltihab karakterizedir.

Akciğerdeki birden fazla lobun etkilendiği ve konsolide olduğu pnömoniye lober pnömoni denir.Dört aşamaları tarif edilmiştir. Enfeksiyon 24 saat içinde gerçekleşir İlk aşamada, akciğer vasküler konjesyon ve alveolar ödem ile mikroskobik karakterizedir. Birçok bakteri ve birkaç nötrofil bulunur. Kırmızı hepatization evresi , birçok eritrositler, nötrofiller, ölü epitelyal hücreler ve alveol içinde fibrin varlığı ile karakterizedir. Gri hepatization  aşamasında, akciğerde fibrinopürülan eksuda, eritrositlerde parçalanma ve hemosiderin sarı gri-kahverengi oluşum olur.Son aşama rezorpsiyon ve restorasyon ile karakterize edilir.
Etiyolojide en sık Streptococcus pneumoniae etkendir.

Bronkopnömoni: Akciğerde bronşiollerdeki enfeksiyondur.
İnterstisyel pnöömoni:Alveol keseceiklerini, kanallarını ve bronşiolleri içine alan enfeksiyondur.
Çocuklarda görülen pnömonilerde en sık viral ajanlar etkindir.
Yenidoğan (0 - 30 gün), Grup B Streptokok, Listeria monocytogenes, veya gram-negatif basiller(örn., Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae) ile Enfeksiyonlar bakteriyel pnömoninin sık nedenidir. Bu patojenler doğum kanalında, diğer kişilerin veya kontamine ekipman ile postnatal temas ile mevcut organizmaların aspirasyonu yoluyla, in utero alınabilir.

B grubu streptokok enfeksiyonları annenin vajina ve serviksine kolonizasyonları sonucunda, rahimden fetüse bulaştırılır. Bundan başka CMV, Treponema pallidum (pnömoni alba nedeni), Toxoplasma gondii, Vb. yaşamın ilk 24 saat içinde pnömoniye neden olabilir.
Toplum kökenli viral enfeksiyonlardan yenidoğanda en sık izole edilen virüs solunum sinsityal virüs (RSV) 'tür.
Küçük bebek (1-3 ay arası),Bu yaş grubunda en sık bakteriyel pnömoni, toplum kökenli ve S pneumoniae, S. aureus ve tiplendirilemeyen H influenzae nun etken olduğu pnömonidir. S pneumoniae kadar bu yaş grubunda en sık görülen bakteriyel patojendir.

Atipik organizmalar bebeklerde enfeksiyona nadiren neden olabilir.C trachomatis, U urealyticum, CMV, ve P carinii bunlara örnektir.

Bebekler, küçük çocuklar ve okul öncesi çocuklar
RSV , parainfluenza tip 1, 2 ,3 ve influenza A veya B sıklığa göre sıralanmıştır.RSV enfeksiyonu kış ve erken bahar aylarında meydana gelir. Parainfluenza tip 3 enfeksiyon ilkbaharda oluşur ve tip 1 ve 2 sonbaharda ortaya çıkar. Grip kışın görülür.

Bebeklerde ve küçük çocuklarda daha az sıklıkla pnömoniye neden diğer virüsler adenovirüs, enterovirüs, rinovirüs ve koronavirüslerdir.
Bu yaş grubunda bakteriyel enfeksiyonlar düzenli olarak görülmektedir. S pneumoniae pnömoninin en sık görülen bakteriyel nedenidir.
Okul çağındaki çocuklar ve genç ergenler
M pneumoniae ise daha büyük çocuklarda ve ergenlerde pnömoninin en sık nedenidir.

Bağışıklık sistemi baskılanmış kişilerde, Aspergillus türleri, Pneumocystis jirovecii ve CMV gibi organizmalar ile fırsatçı enfeksiyonlar oluşabilir.

Bu pediatrik yaş grubunda nadir olmasına rağmen Legionella pneumophila, Lejyoner hastalığı ,pnömoniye neden olabilir.

Kistik fibrozisli çocuklar S aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia ve diğer ilaca dirençli organizmalar ile enfeksiyona yatkındırlar.

Yaşamın ilk ayında, öksürük pnömoninin en sık görülen belirtidir. Bebeklerde üst solunum yolu enfeksiyon semptomları öyküsü olabilir.takipne, çekilmeler ve hipoksemi yaygındır ve kalıcı bir öksürük eşlik edebilir, konjesyon, ateş, sinirlilik ve beslenme azalmıştır.
Bakteriyel pnömoni olan bebekler sıklıkla ateşlidir.
Büyük çocuklar ve ergenlerde ateş, öksürük (produktif ya da nonprodüktif), göğüs ağrısı, dehidratasyon, letarji ortaya çıkabilir.
Belirli bir coğrafi alanda (örneğin, dimorfik mantarlardır) daha yaygın bir patojen için bir maruziyet riskini

İlk değerlendirme
Tüm yaş gruplarında akciğer bulguları gibi burun kanadının hareketliliği ve subkostal, interkostal veya suprasternal çekilmeler gibi bulgular olabilir.

Pulse oksimetre ile oksijen saturasyonudeğerlendirilmelidir.. Siyanoz ciddi durumlarda mevcut olabilir.

Göğüs ağrısı plevra veya yakınındaki inflamasyon ile birlikte görülebilir. Karın ağrısı veya hassasiyet genellikle alt lobda pnömonisi olan çocuklarda görülür.

Dinleme bulguları:
Pnömonide raller duyulur.

anti-HBc

Anti hepatit B core antijenine karşı oluşan antikordur.Enfeksiyonun erken döneminde kaybolur.Akut hepatit B enfeksiyonu sırasında ve sonrasında pozitif olur.İyileşenlerde bulunduğu gibi kronik taşıyıcılarda da bulunur.  Pozitif bir anti-HBs ile birlikte görülür ise, genellikle bir enfeksiyon geçirildiğini ve kişinin bir taşıyıcı ya da kronik olarak enfekte olmadığını belirtir.

Anti-HBe

Hepatit B e antijenine (HBeAg) karşı oluşan antikordur.Hepatit B virüsü kanda saklandığında ya da vücuttan atıldığında pozitif olur.Virüsün genelde buluştırma durumunda olmadığını gösterir.

HBeAg

Hepatit B e antijeni denir. Hepatit enfeksiyonu sırasında pozitifleşir.Ama kanda virüs olduğu surece pozitif kalır.Kanda virüs yoksa negatiftir.Bulaşıcılığın belirlenmesinde değerlidir.Bulunması aktif hepatit B enfeksiyonu anlamına gelir.Bulaşıcılık konusunda fikir vermez.

HBsAg

Hepatit B virüsünün yüzey antijenidir.Akut hepatit B enfeksiyonunun en erken evresinde pozitif olan antijendir.Semptomlar görülmeden önce kanda pozitifleşir.Remisyon evresinde kaybolur.

Anti -HBs

Hepatit B virüsünün yüzey antikorudur.Hepatit B enfeksiyonun önceden geçirildiğini gösterir.Kişi hepatite karşı bağışık durumdadır.

Hepatit B, çocuklarda viral hepatit


Hepatit B virüsü (HBV) için kuluçka dönemi 30-180 gün (ortalama, yaklaşık 75 gün)dür. Hastalar daha sonra prodromal ya preikterik döneme girerler, iştahsızlık, halsizlik, yorgunlukla başlar karaciğer enzimleri yükselmeye başlar ve hasta sağ üst kadran ağrısı karşılaşabilir. Hastaların yaklaşık % 15 serum hastalığı benzeri bir hastalık gelişir. Bu hastalarda, ateş, artrit, eklem, bir ya da ürtikeryal döküntü görülebilir.

Hastalığın ikterik fazı ilerledikçe, sarılık gelişir. Hastalar dışkı rengi değişir, idrar koyulaşır. Bu aşamada diğer belirtiler bulantı, kusma ve kaşıntı vardır.

Bu noktadan itibaren, klinik seyri çok değişken olabilir. Bazı hastalarda belirtiler oldukça hızlı gelişebilir. 
Hepatit B en önemli komplikasyonlarından biri kronik enfeksiyon gelişmesidir. Yaklaşık 350 milyon kişi dünya çapında kronik HBV ile enfekte olmaktadır. 
Erken yaşta enfekte hastalar, kronik HBV enfeksiyonu için yüksek risk altındadır: doğumda enfekte olanların % 90’ında, kronik HBV enfeksiyonu gelişebilir Oysa büyük çocuk veya yetişkinlerin sadece% 5-10 unda  kronik infeksiyon gelişmektedir Kronik enfeksiyon bağışıklığı baskılanmış hastalarda çok yüksektir.

Kronik HBV enfeksiyonu olan hastalar HCC için daha yüksek risk altındadır. Aslında, HCC HBV endemik olduğu bölgelerde kansere bağlı ölümlerin başta gelen nedenidir. HBV dünya birincil karaciğer kanserlerinin% 60-80 ından sorumludur. HCC İlk enfeksiyondan sonra 25-30 yıl ortalama geliştirir.

HBV enfeksiyonunun diğer önemli komplikasyonu FHF( fulminan hepatit) gelişmesidir.HBV ile infekte hastaların yaklaşık % 0.5-1 de ,  koagülopati, ensefalopati, serebral ödem, FHF ilerler. 

HBV 3.2-kb kısmen katına sarmallı DNA virüsüdür. 

HBV 8 genotipik çeşitleri (genotipleri AH) olduğu bilinmektedir. 

Akut hepatit enfeksiyonu ile olduğu gibi, akut HBV enfeksiyonu ile ilgili klinik hastalık hafif hastalığı FHF (hastaların <% 1) kadar şiddetli bir hastalığa kadar değişebilir. Akut hepatit geçtikten sonra enfekte bebeklerin% 5-10 sonuçta hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) karşı antikor gelişir, yani anti-HBs-net HBsAg (HBV virionlar), 

Yorgunluk kronik HBV enfeksiyonunun en sık görülen belirtidir. Hastalıkta ekstrahepatik bulgular (örneğin, poliarteritis nodosa, kriyoglobulinemi ve glomerülonefrit) gelişebilir. 
Trikrom ile karaciğer biyopsisi hepatit B ile hastada evre 3 fibrozis gösteren leke

HBV ve HCC

Sonuçta, HBsAg taşıyıcılarının yaklaşık% 20 (akut HBV enfeksiyonu olan erişkin hastaların yaklaşık% 1) siroz veya HCC gelişir. HCC insidansı dünyanın çeşitli ülkelerinde HBV infeksiyonu ile insidansı paraleldir. 
Karaciğer kanseri, primer. Siroz olmayan 80 yaşındaki erkek Büyük multifokal hepatosellüler karsinom.
HBV nin Tükürük, serum ve semenle tüm olduğu tespit edilmiştir. HBV bulaşma giden kan ürünleri, paylaşılan iğneler, hemodiyaliz ve sağlık çalışanlarında iğnelerin (veya keskin aletlerin neden olduğu diğer yaralar) ile enjeksiyon uyuşturucu kullanımı ile bulaşır.
HBV enfeksiyonu açısından yüksek risk grupları intravenöz (IV) ilaç kullanıcıları, endemik bölgelerde doğan kişiler ve erkeklerle seks yapan erkekler vardır. enfekte kan ya da vücut sıvılarına maruz sağlık çalışanları dahil, birden fazla yapılan kan transfüzyonu, hemodiyaliz hastalarında, Birden fazla partnerle ya da cinsel yolla bulaşan hastalık öyküsü olan heteroseksüel kişilerde sıktır.Enfekte büyük çocuklar ve erişkinlerde kronik HBV enfeksiyonu riski% 5-10 a  yaklaşır.

Hepatit B virüsü (HBV) hematojen ve cinsel yolla bulaşır. Hastalar HBV bağışıklık haline gelebilir, ya da kronik taşıyıcı durum gelişebilir. Daha sonra sonuçlarında siroz ve hepatoselüler karsinom (HCC) gelişim riski vardırAntiviral tedavi hastaların yaklaşık üçte birinde etkili olabilir ve Karaciğer nakli hepatit B'nin son aşamaları için tek geçerli tedavi yöntemi gibi görünmektedir

Kuluçka dönemi akut fazda 1-6 aydır.

Hastaların çoğunluğu asemptomatiktir, ancak anicteric hepatitli hastalarda kronik hepatit geliştirmek için daha büyük bir eğilim vardır. Belirtileri olan hastalar ikterik hepatit gelişen hastalarda aynı belirtiler var.

Ikterik hepatitte semptomlar:

Iştahsızlık
Bulantı
Kusma
Düşük dereceli ateş
Kas ağrısı
Çabuk yorulma
Düzensiz tat keskinliği ve koku duyumları (gıda ve sigara kaçınma)
Sağ üst kadran ve epigastrik ağrı (orta intermittan, hafif)

Akut hiperakut, ve subakut hepatitli hastalarda şunlar bulunabilir:
Hepatik ensefalopati
Uyuklama
Uyku desen Bozuklukları
Zihinsel karışıklık
Koma

kronik aktif hepatitli hastalar, aşağıdaki gibi bulgulardan şikayet edebilir:

Akut hepatit ile benzer semptomlar
Yorgunluk
Iştahsızlık
Bulantı
Hafif üst kadranda ağrı veya rahatsızlık
Karaciğer dekompansasyonu

Akut hepatit hastalar genellikle herhangi bir klinik bulgu yok, ancak fizik muayene şu ortaya çıkarabilir:

Düşük dereceli ateş
Sarılık (10 d anayasal belirtilerin ortaya çıktıktan sonra ve 1-3 ay süren)
Hepatomegali (hafif büyütülmüş yumuşak karaciğer)
Splenomegali (% 5-15)
Palmar eritem (nadiren)
Spider nevuslar (nadiren)

Sirozlu hastalar aşağıdaki belirtileri olabilir:

Assit
Sarılık
Varis kanaması 
Periferik ödem
Jinekomasti
Testis atrofisi
Karın kollateral venlerin belirmesi (caput medusa)


Hepatik yetmezlik hastaların yaklaşık% 0.1-0.5 'de meydana gelir ve enfekte hepatositlerin kitlesel immün lizis neden olduğuna inanılmaktadır. Çeşitli ekstrahepatik bulgular (örn., ürtikeryal döküntüler, artralji, artrit) akut klinik ve subklinik HBV enfeksiyonu, yanı sıra Gianotti-Crosti sendromu (papüler akrodermatitis), nekrotizan vaskülit ve hipokomplementemi glomerülonefrit gibi birden immün kompleks hastalıkları ile ilişkilidir.

HBV çocuklarda  nefropati vakaların% 20 ile ilişkilidir. Esansiyel mikst kriyoglobulinemi, vaskülit ile ilişkili pulmoner kanama, akut perikardit, poliserözite ve Henoch-Schönlein HBV enfeksiyonu ile ilişkili olarak rapor edilmiştir.



Bulaşım insan immün yetmezlik virüsü (HIV) için aynıdır, ama HBV 50-100 kat daha bulaşıcıdır. 

Gelişmekte olan ülkelerde bulaşma şekilleri aşağıdaki gibidir:

Perinatal (anneden bebeğe doğumda)
Erken çocukluk enfeksiyonları (enfekte ev kişilerle yakın kişilerarası temas yoluyla inapparent enfeksiyonu)
Güvensiz enjeksiyon uygulamaları
Kan nakli
Cinsel temas

Perinatal enfekte bebeklerin genellikle hiçbir klinik belirti veya belirtiler var ve enfeksiyon 1-5 yaş arası çocukların sadece% 5-15 tipik hastalık üretir. Gençler ve yetişkinler enfeksiyonlarının 33-50% olarak semptomatiktir.


Hepatit A , çocukta viral hepatitler, HAV




HAV enfeksiyonu fekal-oral yolla bulaşan ve viral replikasyonu hepatik yaralanmaya yol açar, karaciğerde gerçekleşir. Bölgesel lenf nodu ve dalak büyümesi olabilir. Karaciğer hasarı, 3 şekilde olur

Serum karaciğer enzim düzeylerini yükseltir. Doğrudan hücre hasarı olur.
Kolestaz nedeniyle Sarılık ve hiperbilirubinemi
Serum albümin düzeylerini düşürür ve protrombin zamanı (PT) uzatır.
Hepatit A,pikornovirüs ailesinden 7.5 kb ve 27 nm çaplı bir boyutu olan bir RNA virüsüdür. Bu 1 serotip ancak birden çok genotipleri vardır. HAV bulaşmış kişilerin dışkı içinde en yüksek konsantrasyonda bulunur;    Fekal-oral bulaşmadan sonra virüs safraya atılır.

Kan transfüzyonu yoluyla anneden yenidoğana HAV geçişi son derece nadirdir. Cinsel bulaş özellikle eşcinsel erkekler arasında mümkündür.
Prognoz iyidir. Hastaların çoğunda, HAV enfeksiyonu kendiliğinden iyileşir ve tam iyileşme gerçekleşir. Aslında, birçok durumda asemptomatiktir. Fulminan hepatit dışında, sekel nadirdir.

Belirtilerin ortaya çıkması için hepatit A virüsüne maruz kalma (HAV) geçen sürede inkübasyon dönemi yaklaşık 28 gün dür. Prodromal dönemde hastanın ilk belirtileri düşük dereceli ateş, bulantı, kusma, iştah azalması ve karın ağrısıdır. Gençler ve yetişkinler sağ üst kadranda ağrı tanımlayabilirler.

Kabızlık erişkinlerde daha sık iken İshal, küçük çocuklarda oluşabilir.Sarılık varsa koyu renkli idrar, açık renkli dışkı sistemik semptomların başlamasından bir hafta sonra  gelişir.Anikterik enfeksiyonları küçük çocuklarda yaygındır.

Muayene
Hepatomegali Hafif ve sağ üst kadranda hassasiyet mevcut olabilir. Klinik sarılık semptomatik hastaların üçte ikisinde mevcuttur. Splenomegali hastaların yaklaşık % 10-20sinde olabilir.

Komplikasyonlar
Komplikasyonlar azdır. HAV enfeksiyonu nedeniyle masif hepatik nekroz ve karaciğer yetmezliği olan fulminan hepatit nadirdir. Tıkanma sarılığı hastaların küçük bir yüzdesinde oluşur. hiperbilirubinemi, kaşıntı ve belirtileri ile tanımlanır 12-16 hafta sürer.
Virüs semptomların başlamasından önce, enfeksiyonun ilk birkaç haftası boyunca dışkı ile atılır. HAV ile enfekte Küçük çocuklar genellikle asemptomatik kalır.

Akut HAV infeksiyonu tipik durumlarda halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma ve aminotransferazların yüksekliği birkaç haftada görüllür..  HAV enfeksiyonu kalıcı değil ve kronik hepatite yol açmaz.

Kanalizasyon-kontamine su, toplanan kabuklu deniz ürünleri de dahil olmak üzere Kontamine su ve yiyecek de HAV enfeksiyonu salgınlara neden olmuştur. Virüs ayrıca kan transfüzyonu, cinsel (anal-oral) temas. [15] İletim yoluyla yayılabilir nadirdir. Maternal-Neonatal balaşım görülmez.

HAV enfeksiyonu düşük sosyoekonomik duruma sahip ülkelerde ve şehirlerde daha sık görülür.

HAV infeksiyonu genellikle hafif ve kendini sınırlı. Genel mortalite oranı yaklaşık % 0,01 dir.Enfeksiyon virüse karşı ömür boyu bağışıklık sağlar. Yaşlı hastalar daha büyük risk altındadır. Ikteri 6 yaşından küçük çocukların % 10 dan az görülür ,   büyük çocukların % 40-50 ,etişkinlerin % 70-80 inde görülür.

HAV enfeksiyonu genellikle hafif, kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır olarak ortaya çıkar ve virüse karşı ömür boyu bağışıklık bırakır. Kronik hepatit A enfeksiyonu meydana gelmez.

Yanıklar

Yanıklarda ciddiyeti vücut yüzey alanının büyüklüğü ve yanığın derinliği belirler.Kollar ve eller en sık yanan bölgelerdir.Çocuklarda en çok haşlanma tarzında yanıklar olur.Yanıklarda inflamatuar mediatörler salınır.Plazma volumünde ve kalp debisinde azalma görülür.Kapiller damarlarda permeabilite artar.Vücut yüzeyinde % 10 ve daha fazla yanık çocuğu şok tablosuna götürür.Yanıkların derecelendirmesi:
Birinci derece yanıklar: Yanık epidermiste sınırlıdır.En fazla 6 günde iyileşir ve iz bırakmaz.
İkinci derece yanıklar su toplar ve en çok 21 günde iyileşir.
Üçüncü derece yanıklar tüm deri katmanlarını tutar ve koagulasyon nekrozu görülür  iyileşme için greft koyulması gerekir.
Dördüncü derece yanıklarda kas ve kemikler tutulur.

Yanıklarda öncelikle damar yoluyla sıvı ve elektrolit dengesi sağlanmaya çalışılmalıdır.V diğer tedavi basamaklarına geçilmelidir.

Çocuklarda dalak yaralanmaları

Kusma bulantı ve dispne olarak kendini beli eder.Karnın sol üst kadranına baskı uygulandığında omuzda ağrı duyulmasına kehr belirtisi denir ve pozitif olması dalak harabiyetinin bir bulgusudur.

Biotin

Bağırsak bakterileri tarafından üretilen bir vitamindir.Biotin, bir tetrahidrotiofen halka ile kaynaşmış  bisiklik bir moleküldür.Bir imidazol türevidir.Karboksilaz enzimlerin koenzimidir.Karbosilaz reaksiyonlarını katalize eden birçok enzimin alt unitelerinde bulunur.
Çiğ yumurta akında avidin adı verilen bir glikoprotein bağırsaklarda biotine bağlanarak emilimini enegeller.

Biyotin eksikliği
 Klinik bulgular bağırsak, cilt, saç, MSS ve periferik sinir sistemi ile sınırlı bulunmaktadır.

 Biotin eksikliğinin ilk belirtiler cilt ve saç ile ilişkilidir.

Belirtileri eksikliği biotin alımı başlangıcından itibaren 3-5 hafta içinde gelişir. En sık rastlanan bulgular,

Kuru cilt
Seboreik dermatit
Mantar enfeksiyonları
Eritematöz periorofacial maküler döküntü gibi döküntüleri,
İnce ve kırılgan saçlar
Saç dökülmesi veya total alopesi
Yaklaşık 1-2 hafta sonra, nörolojik belirtiler gelişmeye başlar. En sık görülen nörolojik bulgular:

Somnolans nihayetinde derin bitkinlik ve ilerleme
Hafif depresyon,
Mental durum değişiklikleri
Genel kas ağrıları (miyalji)
Hyperesthesias ve parestezi

Gis semptomları:

Bulantı, bazen şiddetli
Kusma
Iştahsızlık

Biotin eksikliğinin nedenleri şunlardır:

Çiğ yumurta akı ile eslenme
Biotin takviyesi olmadan Total parenteral beslenme
Antikonvülzan tedavi
Uzamış oral antibiyotik tedavisi

Vitamin B 6


Piridoksal, pyridoxol, piridoksamin, den oluşan kompleks bir vitamindir.Piridoksal ve piridoksamin karaciğerde Piridoksin 5'-fosfat (PLP) a dönüşür.B 6 vitamini karbonhidratlar, spingolipitler, sülfür içeren amino asitler, heme ve nörotransmitterlerin  transaminasyonunu, dekarboksilasyon ve sentez yollarının önemli bir kofaktörüdür. B6 vitamini eksikliği kan, deri ve sinir değişikliklerine neden olur. Bu vitamin eksikliği ya da fazlalığı da periferik nöropatiye neden olur.

B6 vitamini içeren besin kaynakları tahıllar, baklagiller, sebzeler, karaciğer, et ve yumurtadır. Emildikten sonra, piridoksin, piridoksamin ve piridoksal kolaylaştırılmış difüzyon ile karaciğer hücre içine taşınır. .

Triptofan çeşitli nörotransmitter için bir öncü ve niasin üretimi için gereklidir. Böylece, piridoksin eksikliği vitamin eksikliği benzresiz bir sendroma sebep olabilir. Nörotransmitterler dopamin, serotonin, epinefrin, norepinefrin, glisin, glutamat ve gama amino butirik asit (GABA) da kendi üretimi için PLP gerektirir. Homosistein metabolizması piridoksin bağımlıdır ve yüksek homosistein düzeyleri piridoksin eksikliğinin bir sonucu olabilir.


B6 vitamini eksikliğinin diğer belirtileri şunları içerebilir:

Gingivitis Şiddetli
Ağız iltihabı
Sinirlilik
Zayıflık
Baş dönmesi
Ishal

B6 vitamini toksik belirtilerine taşipne ve / veya aşağıdaki nörolojik etkileri şunlardır:

Duyusal nöropati (örneğin, yanma ağrısı, paresteziler, perioral uyuşma)
Progressive duyusal ataksi
Bozulmuş propriyosepsiyon
Bozulmuş vibrasyon
Azalmış tendon refleksleri
Konvulziyon

Pellagra hastalığı

Niasin ( vitamin B 3 ) eksikliği nedeniyle oluşan bir hastalıktır.Mükoz membranlarda inflamasyon, halsizlik, diare, yorgunluk, dermatit, disfaji ve demans oluşur.Semptomları ayrıntılı açarsak;

Vitamin eksikliği olan hastalarda  iştahsızlık, bulantı, epigastrik rahatsızlık, karın ağrısı, ve artmış tükrük salgısı olur.
aklorhidri neden olabilir.
İshal genellikle sulu (enterit) ama (kolit) bazen kanlı ve mukusludur.

Cilt bulguları
Cilt lezyonları başlangıçta eritematöz ve bir yanma hissi ile ilişkilidir.

Niasin ( Vitamin B 3 )

Bir vitamindir.Nikotinik asit ve niasinamidden oluşur.NAD VE NADP nin yapısında bulunur.Bunlar oksitleyici, indirgeyicidirler.Yiyeceklerin ısıtılmasıyla bozulmaz.Eksikliğinde Pellagra hastalığı oluşur.

Riboflavin ( vitamin B 2 )


Riboflavin,süt peynir suyundan izole edilmiştir. Riboflavin, enerji üretimi, enzim fonksiyonu, normal yağ asidi ve aminoasit sentezi için önemlidir . Flavin adenin dinükleotid ( FAD ) ve riboflavin 5 fosfatın yapısında bulunur. Riboflavin ayrıca yağ metabolizmasında önemli bir rol oynar görünmektedir.

karaciğer, böbrekler ve kalpte depolanır.

Riboflavin eksikliği genellikle diğer B kompleks vitaminleri eksiklikleri ile ilişkilidir;. Izole Riboflavin eksikliği nadirdir

Diyet Riboflavin
Süt ve süt ürünleri nde çok bulunur. Diğer yaygın besin kaynakları tahıl, et, ve koyu yeşil sebzeler (örneğin, ıspanak, kuşkonmaz ve brokoli) içerir. Riboflavin eksikliği bu riboflavin açısından zengin gıdalar yetersiz alındığında oluşabilir.

Riboflavin Bir flavin-protein kompleksi olarak kan dolaşımına taşınır.

Eksikliğinde ağız köşesinde stomatit, burun ve ağız kenarında seberoik dermatit, fotofobi, korneada damarlanma artışı olur.
Kırmızı, kaşıntılı gözler
Gece körlüğü
Katarakt
Migren
Periferik nöropati
anemi (demir emilimini girişime sekonder)
Yorgunluk
Malignite (özofagus ve servikal displazi)

Diğer bulgulardır.

Tiamin ( vitamin B 1 )

Tiamin sinirlerde aksonal iletimde, karbonhidrat metabolizmasında, alfa ketoasitlerin ve prüvatın dekarboksilasyonunda, pentoz yolundaki bazı reaksiyonlarda koenzim olarak görevi vardır.



Tam kan sayımında vitamin B1 (tiamin) ı 2,5-7,5 mg / dL  miktarında bulunur.

B1 vitamini eksikliği riskini artıran koşullar şunlardır

Alkolizm
Yetersiz beslenme
Malabsorbsiyon (örn., kronik ishal)
Diyet
Böbrek diyaliz
Idrar kayıpları nedeniyle uzun süreli diüretik tedavisi
Kadınlarda uzamış hiperemezis gravidarum veya anoreksi
Alkolizm veya kronik hastalıklar (örneğin, kanser)

tiamin yönünden zengin gıda maddeleri şunlardır:

Tam tahıllı gıdalar
Et, balık, kümes hayvanları, yumurta
Süt ve süt ürünleri
Sebzeler (örneğin, yeşil yapraklı sebzeler, pancar, patates)
Baklagiller (örneğin, mercimek, soya fasulyesi, fındık, tohum)
Portakal ve domates suyu

tiamin eksikliğinde beriberi adı verilen bir mhastalık oluşur.
İlk tiamin eksiklik belirtileri iştahsızlık ve sinirlilik, yorgunluk, hazımsızlık, uyku bozuklukları ve parestezi gibi nonspesifik semptomlardır. Uzamış eksikliğinde beriberiye gider. Islak ve kuru beriberi diye iki ayrı formu vardır.

Kuru beriberi belirtileri şunlardır:

Azalmış titreşimli pozisyon duyusu
Iki taraflı simetrik alt uç parestezi ile gidenbir periferal nöropati
Absent diz refleksi ve diğer derin tendon refleksleri
Progresif halsizlik ve kas atrofisi
Duyu bozuklukları ortaya çıkar, motor bozuklukları takip eder.

Islak beriberide kardiyovasküler tutulum olur. Taşikardi, halsizlik ve nefes darlığı ve çarpıntı olur. Fizik muayene bulguları geniş nabız basıncı, hipotansiyon, ödem ve yüksek debili kalp yetmezliği (pulmoner konjesyon, plevra sıvısı) içerebilir.

İnfantil beriberi tiamin eksikliği annelerin anne sütüyle beslenen bebeklerde görülür ve belirtiler hız nedeniyle çok yüksek bir ölüm oranına sahiptir.





Skorbüt

C vitamininin yetersiz alımında ortaya çıkan bir hastalıktır.Skörbüt tarihin eski dönemlerinden beri bilinen bir hastalıktır.Özelikle ortaçağ dönemi ve sonrasında denizcilerde çok görülürdü.C vitaminini insan vücudu sentezleyemez bu nedenle dışardan almak zorundadır.C vitaminin kolejen sentezindeki faydası nedeniyle eksikliğinde özellikle diş etlerinde, dişlerdeki dentin tabakasında hastalık oluşur ve kanamalar görülür.
Kanama, hipocondriazis, hiperkeratoz ve hematolojik anormallikler görülür.Belirtileri nonspesifik olup şunlardır :
Keyifsizlik
Letarji
Iştah kaybı
Kötü kilo alımı
Ishal
Taşipne
Ateş

Şiddetli veya total C vitamini eksikliğinden 1-3 ay sonra, hastada nefes darlığı ve kemik ağrısı gelişir. Kırıklık azaltılmış karnitin üretimi nedeniyle oluşabilir. Kolay morarma ve peteşi, diş eti hastalığı,kötü yara iyileşmesi, ve duygusal değişiklikler ile cilt değişiklikleri oluşur. Sjögren sendromu benzer Ağız ve kuru gözler oluşabilir.

Diğer belirtiler şunlardır:

Sinirlilik
Bacak ağrı ve hassasiyet
Pseudoparalizi
Uzun kemikler üzerinde şişmesi
Kanama
Geç dönemlerde ise, sarılık, jeneralize ödem, oligüri, nöropati, ateş ve konvülziyon görülebilir. tedavi edilmezse iskorbüt beyin kanaması veya hemoperikardiyum  sonucunda potansiyel olarak ölümcül komplikasyonlar ile ilerler.

Vücutta  ödemli ve peteşi ve ekimozlar yaygın olarak bulunmaktadır,
Kan dolaşım sistemi
Hipotansiyon hastalığın geç döneminde görülebilir.. Kalp komplikasyonları kalp büyümesi, elektrokardiyografik (EKG) değişiklikleri (reversibl ST segment ve T dalga değişiklikleri), hemoperikardiyum ve ani ölüm olabilir. Myokard ve perikard boşluğuna kanama bildirilmiştir. Anemi nedeniyle Yüksek debili kalp yetmezliği görülebilir.

Oküler özellikleri Sjögren sendromu, subkonjonktival kanama ve optik sinir kılıfı içinde kanama olanları içerir. Skleral sarılık (hemoliz muhtemelen ikincil, geç) ve konjonktival solukluk görülür. Fundus değişiklikleri pamuk alev şeklinde kanamalar  görülebilir. Periorbital bölge, göz kapakları ve retrobulber bölgede kanamalar da görülebilir.

Perifoliküler hiperkeratotik papüller, purpura ve ekimoz hidrostatik basınç yüksek olduğu bacaklarda ve kalçalarda en sık görülür.

Alopesi  ikincil olarak ortaya çıkabilir.

İleri durumlarda, klinik olarak saptanabilir boncuk kaburga kostokondral kavşaklarda mevcut olabilir. Bu bulgu, iskorbüt hastalığı tespihi  olarak bilinir ve çocuklarda oluşabilir. Iskorbüt hastalığı tespihi daha köşeli olan ve kostokondral bileşkededir. Kırıklar, çıkıklar ve kemik hassasiyeti çocuklarda yaygındır.

Eklem içine kanama zarif bir acı hemartroz neden olur. Subperiosteal kanama özellikle femurlar kesilip çıkarılır ve bebeklerin tibia proksimal parçaların distal kısımlarla birlikte, ele olabilir. Femoral kılıf içine kanama femoral nöropati neden olabilir ve kol ve bacak kasları içine kanama odunsu ödemine neden olabilir.




C vitamini ( askorbik asit )

Suda eriyen, taze meyve ve sebzelerde bol bulunan bir vitamindir.Vücutta özelikle kolajen üretimi, diş sağlığı, eklemler, kemikler, kan damarları için gerekli bir vitamindir.L - askorbik asit ve ya dehidroaskorbik asidin oksitlenmesi sonucu oluşur.Hidroksilasyon reaksiyonlarında vücutta önemi büyüktür.C vitamini serbest readikallerin kaldırılması için gereklidir.Bağırsaklardan demir emilimini sağlayarak hematopoeze etkisi vardır.
Eksikliğinde skorbüt hastalığı oluşur.

Kwashiorkor

Kalori alımının yeterli olmasına rağmen protein alımında yetrsizlik nedeniyle ortaya çıkan bir hastalıktır.Özellikle alt ektremitelerde gode brakan ödem görülür.Kas kitlesinde azalma vardır.En ileri seviyesinde dil papilerinde atrofi vardır.

Marasmus

Bir protein enerji malnitrusyonudur.Vücut ağırlığının % 60 ı kaybedilmiştir.Deri kurudur.Saç seyrektir.İleri durumda bradikardi ve hipotermi görülür.

Bulimia nervoza

Kendini kaybedecek şekilde aşırı yemek tüketmek.Kadınlarda çok daha fazladır.Yemek yeme krizi başladığında hasta özellikle karbonhidrattan zengin yiyecekleri aşırı tüketir.Hastalarda sonrada kusma olur.B kusmaların etkisiyle vücutta elektrolit kaybi ve özafajit gelişebilir.

18 Ekim 2012 Perşembe

Kalsitonin

Plazmadaki kalsiyum konsantrasyonunu azaltan aynı zamanda thyrocalcitonin olarak da bilinir. Kalsitonin, 3454,93 dalton arasında bir molekül ağırlığına sahip, 32 amino asitlik bir polipeptid hormondur. Tiroid bezinden sentezlenir.Kalsitonin tiroiddeki parafoluküler hücrelerden sentezlenir ve salgılanır.Kalsitoninin salgılanmasını uyaran kandaki kalsiyum düzeyinin artmasıdır.Parathormonun ters etkisindedir.


Tiroid bezinde parafoliküler hücrelerde (C hücreleri) katakalsin (bu da kalsemiyi düşürür) isimli bir
peptidten sentezlenir. Kalsitonin, CGRP (kalsitoningeniyle ilişkili peptid) ile birlikte sentezlenir.Kan kalsiyum düzeyi ve başta gastrin olmak üzere barsak hormonları (kolesistokinin, glukagon, adrenalin, glukagon ) kalsitonin düzeyini arttırırlar.

Kalsitonin’in etkileri
-Paratiroid hormonun fizyolojik antagonistidir.
-Kemik dokusunda osteoklastları inaktive edip Ca -rezorpsiyonunu önler ve Ca konsantrasyonunu
düşürür. Etkisi D vitaminine bağlı değildir.
-Böbreklerde Ca’un reabsorbsiyonunu azaltır ve kalsiüri oluşturur. Ayrıca fosfat itrahını da arttırır.
-Na ve Cl atılımını hızlandırır ve diürez oluştururlar.
-Kemikte protein matrixinin yıkımını da azaltır Kemiklerde osteoklast aktivitesi inhibe eder..
-Bağırsaklar tarafından Ca2 + emilimini inhibe eder







Raşitizm

D vitamini eksikliği nedeniyle oluşur.Deride bulunan 7-dehidrokolesterol güneş ışınları etkisiyle vitamin D 3 e dönüşür.Vitamin D3 ün en önemli görevi ince bağırsaklardan kalsiyum ve fosfor emilimini sağlamaktır.Eksikliğinde plazma kalsiyum ve fosfat seviyesi azalır.Bunun üzerine parathormon salgılanması artarak kemiklerden kalsiyumu çeker.Kemiklerde osteoklastik aktivite artar.Aynı zamanda osteoblastik aktivitede artmaya başlar.Osteoblastik aktivite osteid oluşumuna neden olur.Kalsiyumdan zengin kemik dokunun yerinde kalsiyumdan fakir osteid doku yerine almaya başlar.

Östrojen

Kadında overlerden ve adrenal korteksten salgılanan hormondur.Gebelikte ise plasentadan da salgılanır.Üç tip östrojen vardır.Östron(E1), beta östradiol(E2), östriol(E3). Östron daha çok periferik dokularda sentezlenir.Beta östradiol ise daha çok overlerden sentezlenir.Östriol ise karaciğerde oluşur.En güçlüsü beta östradioldür.
Östriol gebelikte, östron ise menapozda baskın olan östrojendir.


Östrojen, kadınlarda öncelikle yumurtalıklar tarafından üretilen üretilir. Bazı östrojenler karaciğer, böbreküstü bezleri ve meme gibi diğer dokular tarafından daha küçük miktarlarda üretilmektedir. Östrojenlerde ikincil kaynaklar postmenopozal kadınlarda özellikle önemlidir. Yağ hücreleri de östrojen üretirler.

Östrojenler hem erkek hem de kadınlarda mevcut olmakla birlikte, genellikle üreme çağındaki kadınlarda anlamlı olarak daha yüksek düzeydedir. Bunların meme gelişimi , endometrium kalınlaşması, adet döngüsü düzenleyen görevleri vardır. Erkeklerde östrojen sperm olgunlaşması için önemli olmakla birlikte üreme sisteminin bazı fonksiyonlarını düzenler ve sağlıklı bir libido için gerekli olabilir.

Östrojenin bazı etkileri aşağıdaki gibidir:
Kadın ikincil cinsiyet özelliklerinin oluşumu
Metabolizmayı hızlandırma
Yağ depolarını arttırma
Endometrial büyümeyi uysrma
Uterin büyümeyi arttırma
Vajinal yağlamayı arttırma
Vajinal duvarı kalınlaştırma
Damar ve cilt bakımı
Kemik rezorpsiyonu,
Antitrombin III azaltma
Trombosit adezyonunu arttırma
HDL yi arttırma
LDL yi azaltma
Tuz (sodyum) ve su tutma
SHBG  kortizol arttırma
Barsak motilitesini arttırma
Safrada kolesterolu arttırma
Alveoller destekleyerek akciğer fonksiyonunu arttırma



Braxton hicks kasılmaları

Gebelikte uterusun zaman zaman ritmik kasılmasına denir.Gebeliğin sonuna doğru bu kasılmalar artmaya başlar.Doğum esnasında ise maksümuma ulaşarak bebeğin itilmesine yardımcı olur.

Eklampsi

Hamileliğin son aylarında görülen preeklampsinin bir üst ağır olan durumudur.Vücuttaki damarlarda spazm oluşur.Klonik konvulziyonlarla birlikte komaya gidiş olur.Aşırı hipertasnsiyon olur.Vazodilate yapan ilaçlar verilir ve sezeryanla fetüsün alınmasıyla düzelme olur.

Preeklampsi

Gebeliğin son aylarında artan arteriel basınçla ve proteinüri ile ilerleyen gebelik toksemisine preeklampsi denir.

Amniyon sıvısı

Hamilelikte uterusun içinde olan ve fetüsün içinde yüzdüğü sıvıdır.Her üç saatte bir, sodyum ve potasyum ise 15 saatte bir yenilenir.

Kas hipertrofisi

İnsanlarda sporla kasların büyüklüğü % 60 a kadar artabilir.Kasların büyüklüğününü genetik ve salgılanan testesteron düzeyi belirler.Sporla kas hücresi sayısı değişmez ama büyüklükleri artar.Hipertrofide kas liflerinin sayısı artar, mitokondri enzimleri artar, glikojen deposu artar.

Egzama


Belirli eritem (kızarıklık), ödem (şişlik), papül (diken) ardından veziküller (küçük kabarık alanlar) ardından kabuklanma ,likenifikasyon takip eder. Egzama karakteristik kaşıntı ve deride yanmaya neden olur. çok yaygın bir cilt sorunudur.
Egzamanın birçok türleri vardır:

Atopik dermatit - kronik bir deri hastalığıdır kaşıntılı, iltihaplı deri ile karakterize
Kontakt egzama - kızarıklık, kaşıntı ve allerjenle ile ya da bir asit, bir temizlik maddesi veya kimyasal tahriş edici bir madde ile temas ettiği yerde yanma  içeren lokalize reaksiyon

Seboreik egzama - kafa derisi, yüz cilt sarımsı, yağlı, soyulan pullarla karakteristik nedeni bilinmeyen cilt iltihabı şeklidir

Ektoderm

Embriyonun erken döneminde 3 ana germ yaprağından biridir.Diğerleri mezoderm ve endodermdir.Ektoderm üç tabakadan en dıştakidir. Ektodermden deri ve ekleri dış tabakası (ter bezleri, saç ve tırnaklar), diş, göz merceği, iç kulak parçaları, sinirler meydana gelir.

Egzokrin


Bir kanal vasıtasıyla bir maddenin dışarı salgılanması.Salgı bezleri, tükürük bezleri, ter bezleri ve gastrointestinal sistem bezleri egzokrin bezlerdir. Endokrin bezlerde ise kanal yoktur.

Ekstrasistol

Kalbin normal ritminden bağımsız sinoatriyal (SA) düğüm  dışından başka bir odaktan uyarılmasıdır.

Keratin

Keratin,cilt, saç ve tırnaklar ve hayvan boynuzları içinde üst tabakasında bulunan bir proteindir.

Kala azar

Paraziter bir hastalıktır.Parazit enfeksiyonu nedeniyle organlar (özellikle iç organlar, karaciğer, dalak, kemik iliği ve lenf düğümleri) tutulmuştur  kronik paraziter hastalıktır Etkenine Leishmania donovani denir.

Leishmania donovani, Asya (özellikle Hindistan), Afrika (başta Sudan) ve Güney Amerika (özellikle Brezilya) bölgelerinde tatarcık ısırığı ile bulaşır.

Kala-azarin belirtileri genellikle ateş, iştah kaybı (anoreksi), yorgunluk, karaciğer büyümesi, dalak ve lenf düğümleri ve kemik iliği baskılanması ile ilişkilidir.